正常合成和分泌IgM的B细胞性浆细胞异常增殖.

　　在单克隆性丙球蛋白病的患者中,有%为巨球蛋白血症.B细胞NHL病人约有%血清中可发现少量单克隆IgM成分.被称为巨球蛋白血症性淋巴瘤.此外,IgMM成分偶见于慢性淋巴细胞性白血病或其他淋巴增生性疾病.

　　在临床上巨球蛋白血症是种不同于浆细胞瘤和其他浆细胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.其原因不明.男性患者多于女性.中位年龄岁.

　　本病许多临床表现都是由于在血浆中运行的大量高分子巨球蛋白而引起的,这些单克隆IgM蛋白中有些是针对自体的IgG(类风湿因子)或Ⅰ抗原(冷凝集素)的抗体.

　　在多数浆细胞病诊断之前可偶然出现血清总蛋白升高或贫血.当血清蛋白电泳上出现个典型的M峰,经免疫电泳或免疫固定法证明为IgM,可确诊本病.

　　中度贫血,显著的红细胞钱串形成和血沉很高是其典型的表现.白细胞减少,淋巴细胞相对增多,偶见血小板减少.可能存在冷沉球蛋白,类风湿因子或冷凝集素.若存在后者,抗球蛋白直接试验通常为阳性.多种凝血和血小板功能异常的现象可发生.如果存在冷球蛋白或血液粘滞性显著增高时,常规血液检查结果可能有误差.半数患者的正常免疫球蛋白降低.

　　病程殊异,与骨髓瘤相比,较为良性.中位存活期约~年.年龄＞岁,伴有贫血和冷球蛋白血症患者的伴存活期较短.

　　患者常需经多年治疗.如果有高粘滞现象,最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性,该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常.血浆置换疗法常需反复运用.

　　有些病人要长期口服烷化剂.常选用苯丁酸氮芥,每日.~.mg/kg,或加大剂量,每日.mg/kg共天,每隔~周次.但可引起骨髓毒性反应(见下文).用以治疗多发性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选种使用,同时口服强的松(每日mg/kg共天,每隔~周次)可能有裨益.近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞,并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者.在某些病例,干扰素可降低M蛋白.