局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性无明显细胞增生的类肾小球毛细血管可作为系膜增生系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化可是微小病变性肾病对类固醇耐药反复发作慢性进展的后果亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化故对本病是否作为种独立的肾小球疾病尚有争论但从代表种与其他肾脏病不同的临床病理类型亦可作为独立的疾病较为常见且有逐渐增加的趋势

　　【病因学】

　　（）原发性局灶性肾小球硬化症 病因不明

　　（）继发性局灶性肾小球硬化症

　　.肾小球疾病 海洛因相关性肾病肿瘤相关性肾病糖尿病艾滋病遗传性肾炎IgA肾病先兆子痫及何杰金病等

　　.肾小管间质与血管疾病 返流性肾病放射性肾炎止痛剂肾病及镰状细胞病等

　　.其他 肾发育不全肥胖及老年性等

　　（）般治疗 表现为大量蛋白尿水肿者给予低盐饮食适当应用利尿剂低白蛋白血症明显者可适量用白蛋白高血压明显者限钠利尿无效可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂钙离子拮抗剂等

　　（）激素及其他免疫抑制剂

　　.激素 以肾病综合征为主要表现者尤其原先肾活检为微小病变发展为局灶性节段性肾小球硬化者仍首选激素大多反应良好成人剂量强的松.～mg/（kg·d）～周以后逐渐减量过度到隔日疗法总疗程在年以上Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性肾小球硬化完全缓解率可达％而且这些病人年肾脏健存率明显高于无缓解者（％比％）虽然有资料激素加用细胞毒药物的疗效并不比单独应用激素更好但多数学者主张对激素无效依赖型及反复发作型者应联合用药因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期并可减少激素的用量减少其副作用多选用环磷酸胺间歇静脉用药总剂量＜mg/kg亦可口服苯丁酸氮芥近年来亦有用环孢素Ａ治疗本病近期有定疗效在减量或停药过程中易复发且价格昂贵及潜在的肾毒性故不宜作首选药物

　　【预后】

　　与多种因素有关：①尿蛋白水平：尿蛋白＞克/小时病情进展很快多在年内出现肾功能丧失；尿蛋白～.g/h者％～年发展成终末期尿毒症＜g/h年后肾功能仍维持在正常水平②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰完全缓解者终末期肾衰发生率％未完全缓解者则为％③年龄：成人相对较好有报告本病肾病综合征的发生率与复发率成人分别为％与％而儿童则为％与％④种族：Ingulli等对儿童肾病综合征研究发现黑人的发生率高于白人且发展迅速％黑人.年内发展为终末期尿毒症在相同的时间内白人仅％⑤病程及高血压程度：凡就诊时已介病程后期高血压严重者预后差⑥肾组织病理：损害程度严重或同时有膜性系膜增生性及血管性损害者易进入肾衰