食管--贲门失弛缓症（esophageal achalasia）又称贲门痉挛
巨食管是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病
其主要特征是食管缺乏蠕动食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱
临床表现为咽下困难食物反流和下端胸骨后不适或疼痛本病为
种少见病（估计每
万人人中仅约人）可发生于任何年龄但最常见于
～
岁的年龄组儿童很少发病男女发病大致相等较多见于欧洲和北美
本病的病因迄今不明般认为本病属神经原性疾病病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少甚至完全缺如但LES内的减少比食管体要轻此致动物实验显示冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经（双侧）可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能由此可见迷走神经的支配仅止于食管的上段而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽（VIP）有人测得在本病患者LES内的VIP为
.
±.
mol/g,明显低于正常人（.±.mol/g）VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用LES内VIP的明显减少因LES失去抑制作用而张力增高乃引起失弛缓症
咽下困难食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现若再经食管吞钡X线检查发现具有本病的典型征象就可作出诊断
纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难心绞痛多由劳累诱发而本病则为吞咽所诱发并有咽下困难此点可资鉴别食管神经官能症（如癔球症）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感但进食并无梗噎症状食管良性狭窄和由胃胆囊病变所致的反射性食管痉挛食管仅有轻度扩张本病与食管癌贲门癌的鉴别诊断最为重要癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张而本病则常致极度扩张
（）X线检查 对本现的诊断和鉴别诊断最为重要
.钡餐检查 钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端并显示为～cm长的对称的粘膜纹政党的漏斗形狭窄其上段食管呈现不同程度的扩张处长与弯曲无蠕动波如予热饮舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯每见食管贲门弛缓；如予冷饮则使贲门更难以松弛潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损故检查前应作食管引流与灌洗
（）吸人性呼吸道感染 食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染尤其在熟睡时更易发生约/患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染
（
）食管本身的并发症 本病可继发食管炎食管粘膜糜烂溃疡和出血压出型憩室食管-气管瘘自发性食管破裂和食管癌等本病食管癌的并发率为.%～%综合～
年间文献报告的例食管贲门失弛缓症并发食管癌者例平均发生率为.%显著高于般人群应予重视
（）内科疗法 宜少食多餐饮食细嚼避免过冷过热和刺激性饮食对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂部分患者采用Valsalva动作以促使食物从食管进入胃内解除胸骨后不适舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛如速食管排空前列腺素E能降低患者LES的静止压力对本病有定疗效年Weiser等首先发现钙通道阻滞剂硝苯吡啶（nifedipine）mg天
次数周后可缓解症状且食管动力学测定也可证实本品能降低LES的静息压食管收缩的振幅和瞬息万变发性收缩和频率同时也能改善食物在食管中的排空其后相继发现钙通道阻滞剂异搏定（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具类似降低LES静息压作用但后者的临床疗效不甚显著食管极度扩张者应每易用睡前作食管引流灌洗并予禁食输液及时纠正水电解质和酸碱代谢紊乱
无
）食物反流 发生率可达
）体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关
）出血和贫血 患者常可有贫血
）其他症状 由于食管下端括约肌张力的增高
进入问吧>>