近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒
其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-
）浓度正常时肾小球滤过的HCO-大部分被排出HCO-重吸收减少
②当血中HCO-浓度降低到病人HCO-肾阈值以下时尿中排HCO-很少③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤
.并可以排出可滴定的酸和铵
可分为原发性和继发性①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒有家族史多见于女性散发病例无性别差异②继发性可能是范可尼综合征的
部分或继发于某些代谢性病如胱胺酸症半乳糖血症
肝豆状核变性Lowe综合征维生素D代谢障碍和药物中毒等（乙酰唑胺重金属铅镉）也可继发于甲状旁腺功能亢进症和高免疫球蛋白血症
原发性近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管HCO-重吸收的先天缺陷所致
近端肾小管酸中毒时血氯增高＞
～
mmol/L血pH＜
.血钾和HCO-低于正常尿液中排HCO-在般情况下增多严重酸中毒血浆HCO-浓度低时尿排出HCO-极少或完全被吸收HCO-排出为时尿pH降低病人肾脏HCO-阈值低于正常氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降低至≤.可用次性氯化铵负荷试验：NH
Cl.g/kg顿服后收集
～
小时的尿每小时排尿次测尿pH
碱性药的需要量大于DRTA般口服碳酸氢钠～mmol/kg/小时方可使血浆HCO-浓度维持在正常水平；也可与构椽酸盐缓冲液交替服用配方：枸椽酸钠g枸椽酸钾g枸橼酸g加水至ml每日口服次每次ml补充大量NaHCO后流入远端肾单位的量增多超过远端肾小管重吸收的能力而从尿中排出低盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-的重吸收可减少NaHCO的用量双氢克尿噻对本病亦有作用用量.～～mg/kg有利于酸中毒被纠正服用期间应注意钾的补充
PRTA预后较好经治疗后生长可达正常标准有的患儿于～个月自然痊愈继发性PRTA的预后视原发病而异
混合型肾小管酸中毒 混合型肾小管酸中毒（型RTA）是近端肾小管HCO-重吸收障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷有两种肾小管酸中毒的特点和临床表现治疗与I型和Ⅱ型相同
高血钾性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒（Ⅳ型RTA）其特点为高氯性代谢性酸中毒伴有高血钾ⅣRTA是由许多原因引起的其中以醛固酮分泌减少或对肾脏作用发生抵抗为主要原因多数病人是在各种原发的肾脏疾病和肾上腺疾病的基础上产生的部分病人为先天性醛固酮合成不足或其受体系统的缺陷或者是药物对醛固酮抑制所致高血钾性RTA主要是远肾单位纯酸排出减少钾的清除减低所致
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