本病又称特发性小叶性脂膜炎
Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎
于


年由Pfeifer首次报道
继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征



年Christia又强调了它的发热性
但至今已报道了不少并无发热的病便
病因尚不明
可能与下列因素有关:
.免疫反应异常:异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起
如细菌感染
食物和药物等
已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎
亦有报告本病发生于空回肠分流术后
其盲曲内有细菌大量增殖
此外
卤素化合物如碘
溴等药物
磺胺
奎宁和锑剂等均可能诱发本病
.脂肪代谢障碍:有报告显示
本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关
例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶
有的研究还发现本病有α-
抗胰蛋白酶缺乏
当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎
但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍
本病特征为成批反复发生的皮下结节
结节有疼痛感和显著触痛
大多数发作时伴发热
结合第
期组织病理学可以确诊
血沉显著增高
白细胞轻度增生
如肝肾受累
可有肝肾功能异常
出现血尿和蛋白尿
有的病例可有免疫学上的异常如补体降低
免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低
骨髓受累可出现贫血
白细胞下降和血小板低下
本病尚无特效治疗
纤维蛋白溶解药
氯化奎宁
硫唑嘌呤
环磷酰胺等有
定疗效
在急性炎症期或有高热等情况下
糖皮质激素如泼尼松每天
—
mg和非甾体抗炎药有明显效果
.结节性红斑:春秋季好发
结节多数局限于小腿伸侧
对称分布
不破溃
经
—
周后自行消退
消退处局部我凹陷萎缩
无内脏损害
全身症状轻微
.硬红斑:结节暗红色
位于小腿屈侧中下部
破溃后形成穿凿性溃疡
组织病理系结核性内芽肿
.皮下脂质肉芽肿病:本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留
无全身症状
有自愈倾向
.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症:其临床症状与结节性脂膜炎相似
但病理组织象显示脂肪细胞坏死更为严重
且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在