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结节性脂膜炎
概述:什么是结节性脂膜炎
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  本病又称特发性小叶性脂膜炎Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎年由Pfeifer首次报道继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征年Christia又强调了它的发热性但至今已报道了不少并无发热的病便

病因:引起结节性脂膜炎的原因
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  病因尚不明可能与下列因素有关:

  .免疫反应异常:异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起如细菌感染食物和药物等已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎亦有报告本病发生于空回肠分流术后其盲曲内有细菌大量增殖此外卤素化合物如碘溴等药物磺胺奎宁和锑剂等均可能诱发本病

  .脂肪代谢障碍:有报告显示本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶有的研究还发现本病有α-抗胰蛋白酶缺乏当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍

症状:结节性脂膜炎的临床表现
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  本病特征为成批反复发生的皮下结节结节有疼痛感和显著触痛大多数发作时伴发热结合第期组织病理学可以确诊

检查:结节性脂膜炎应该做哪些检查
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  血沉显著增高白细胞轻度增生如肝肾受累可有肝肾功能异常出现血尿和蛋白尿有的病例可有免疫学上的异常如补体降低免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低骨髓受累可出现贫血白细胞下降和血小板低下

并发症:结节性脂膜炎会引起哪些并发症
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治疗:结节性脂膜炎的治疗方法
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  本病尚无特效治疗纤维蛋白溶解药氯化奎宁硫唑嘌呤环磷酰胺等有定疗效在急性炎症期或有高热等情况下糖皮质激素如泼尼松每天mg和非甾体抗炎药有明显效果

鉴别诊断:结节性脂膜炎容易与哪些疾病混淆
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  .结节性红斑:春秋季好发结节多数局限于小腿伸侧对称分布不破溃周后自行消退消退处局部我凹陷萎缩无内脏损害全身症状轻微

  .硬红斑:结节暗红色位于小腿屈侧中下部破溃后形成穿凿性溃疡组织病理系结核性内芽肿

  .皮下脂质肉芽肿病:本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留无全身症状有自愈倾向

  .胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症:其临床症状与结节性脂膜炎相似但病理组织象显示脂肪细胞坏死更为严重且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在

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