结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是
种累及中
小动脉全层的炎症和坏死性血管炎
随受累动脉的部位不同
临床表现多样
可仅局限于皮肤(皮肤型)
也可波及多个器官或系统(系统型)
以肾脏
心脏
神经及皮肤受累最常见
尚未阐明
许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切

%~
%患者伴乙型肝炎病毒感染
血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-
),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关
病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积
引起坏死性动脉炎
药物如磺胺类
青霉素等以及注射血清后也可作为本病的病因
肿瘤抗的能诱发免疫复合物导致血管炎
毛细胞白血病患者少数在病后伴发本病
有报告皮肤结节性多动脉炎与节段性回肠炎有关
皮肤型主要根据皮损表现
尤以沿浅表动脉分布的皮下结节
多形性损害
必要时皮肤活组织检查可明确诊断
系统型因累及系统广泛
临床表现多伴
诊断尚无统
标准



年美国风湿病协会提出的标准可供参考:①体重自发病以来减少≥
kg
②皮肤网状青斑
③能除外由于感染
外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛
④肌痛
无力或下肢触痛
⑤单神经炎或多神经病
⑥舒张压≥
.
kPa(
mmHg)
⑦肌酐尿素氮水平升高
⑧HBsAg或HBsAb(+)
⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成
(除外动脉硬化
肌纤维发育不育或其他非炎症性原因
)⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润
以上
条中至少具备
条阳性者
可认为是结节性多动脉炎
其中活检及血管造影异常具重要诊断依据
.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高
因失血或肾功能不全可有不同程度贫血
血沉多增快
尿检常见蛋白尿
血尿
管型尿
肾脏损害较重时出现血清肌酐增高
肌酐清除率下降
.免疫学检查 丙种球蛋白增高
总补体及C
补体水平下降常反映病情处于活动期
类风湿因子
抗核抗体呈阳性或低滴度阳性
ANCA偶可阳性
约有
%病例可测得HBsAg阳性
本病可由多种病因引起
避免滥用药物
防止药物过敏和感染
尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义
皮质类因醇是治疗本病的首选药物
未经治疗者预后较差
及早使用可改善预后
病情较轻
无严重内脏损害者
以糖皮质激素单独治疗
泼尼松
mg/(kg·d)口服
如病情重
激素治疗
月效果不佳
可联合选用细胞毒药物
如环磷酰胺
硫唑嘌呤
甲氨蝶呤等
首推环磷酰胺最有效
常用剂量
mg/(kg·d)口服
如因消化疲乏反应不能耐受者
可予静脉给药
临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好
即使对有高血压和肾病的也曾获得令人满意的疗效
本病常有血栓形成
加用非激素类抗炎
抗凝血药如肠溶阿斯匹林
潘生丁等有相当的对症疗效
如出现血管狭窄
可如用扩血管药如钙离子拮抗剂
需鉴别诊断的变应性肉芽肿病
临床上多有哮喘
累及上下呼吸道
主要侵犯小动脉
细小动脉和静脉
可见坏死性肉芽肿
各种细胞浸润
尤以嗜酸性粒细胞为主等特点
过敏性血管炎患者
常有药物过敏史
疫苗接种史
主要累及皮肤
可合并心肌炎
间质性肾炎
主要侵犯细小动静脉
病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润
偶尔亦有肉芽肿形成
结节性多动脉炎伴发热
体重减轻时应与感染性疾病鉴别
有心脏杂音时需与亚急性细菌性心内膜炎鉴别
许多疾病如系统性红斑狼疮
类风湿性关节为等可合并多动脉炎
需注意鉴别