结节病（Sarcoidosis）又称肉样瘤病
还有Boeck肉样瘤Schaumann良性淋巴肉芽肿病和Besnier冻疮样狼疮等名称
为
种慢性肉芽肿病坚实无破溃又无自觉症状的皮肤损害外还可侵入粘膜
淋巴结骨骼及身体内部器官而称全身性类肉瘤病
目前病因不明过去认为本病是结核病之但证据不足还有提出其他不典型分支杆菌是病因其他如病毒感染及遗传因素的影响但未能得到证实
近年来认为本病与免疫反应有关特别是T细胞介导的免疫反应起着重要的作用在某些致病抗原的刺激下激活了病变部位的T细胞和巨噬细胞被激活的T细胞释放大量的单核细胞趋化因子和巨噬细胞游走抑制因子使单核细胞发生聚集；激活的巨噬细胞释放白细胞介素-
使T细胞分裂增生因则早期病变以T细胞单核细胞巨噬细胞浸润为主要细胞随着疾病的发展上皮样细胞大量产生形成典型的结节性肉芽肿疾病后期纤维母细胞增生最后出现广泛的纤维化
年Battesti提出个综合性诊断标准根据此标准可以正确提高诊断但这标准较繁琐
年我国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出临床工作中容易掌握内容如下：
.结节病临床诊断
（）结节病是种多种器官及组织受损害的疾病其临床表现多种多样但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病
结节病为全身性疾病大多数病人贫血血液中白细胞血小板减少嗜伊红细胞增多急性期血沉增快慢性期血清球蛋白增高α-
β和γ球蛋白增高明显肝或骨骼损害时血清碱性磷酸酶往往增加脑磷脂凝集试验通常阳性高血钙发生占/
.结核菌素试验大多数为阴性或弱阳性
.血管紧张素转化酶（angiotensin conkerting enzyme；ACE）测定 Lieberman指出活动期结节病病人血清ACE水平显著增高ACE是种存在于肺毛细血管内皮细胞的膜结合糖蛋白能使血管紧张素Ⅰ转化为有升压作用的血管紧张素Ⅱ使血压增加
疾病的病程不定对治疗常难以估价单纯的皮肤及淋巴结病变常能自然缓解不需治疗
皮质类固醇激素外用和全身使用可抑制炎性反应促进病变吸收防止病变的播散和慢性化皮质类固醇激素治疗的适应症是急性全身性病变有发热活动性眼病肺病心脏病高血钙及中枢神经系统损害
仅皮肤病变或少数结节病变皮损内注射皮质类固醇激素混悬液能迅速见效
和结节病需要鉴别的皮肤病有：寻常狼疮结核型麻风皮肤白血病晚期梅毒硬斑病硬红斑皮肤利什曼病面部肉芽肿深部红斑狼疮环状肉芽肿结节性黄色瘤多形日光疹类脂性渐进性坏死结节性红斑淋巴细胞瘤蕈样肉芽肿及网织细胞增生症
Kvein试验及活体组织病理学检查有鉴别价值
结节般发生在真皮内或皮下组织主要变化是上皮样细胞浸润上皮样细胞聚集成群内含少数的巨细胞或没有巨细胞周围有少数淋巴细胞但不发生干酪样坏死细胞群中央偶然发生纤维素样坏死上皮样细胞群的
周结缔组织增生嗜银染色则可见网状纤维围绕并穿过上皮样细胞群细胞群内可见小血管在这些损害中可见巨细胞偶见绍曼小体或星状小体绍曼小体为卵圆形或圆形并有钙化由于含钙因此染色深蓝色星状小体用磷钨酸苏木素染色中心为褐红色星芒为蓝色此
小体在其他肉芽肿如结核麻风中也可见到并非结节病所特有当结节病肉芽肿消退时上皮样细胞逐渐消失而导致纤维化形成
）组织活检病理证实或符合结节病
）血清血管紧张素转换酶活性增高
）结节内有时可见薄壁小血管
）其他皮肤损害 结节病可合并有皮下钙质沉着
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