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结、直肠黑变病
概述:什么是结、直肠黑变病
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  随着人民生活水平的提高直肠黑变病的发病率升高该病国内报道较少结直肠黑变病的病因及发病机理目前仍不甚清楚该病患者可出现电解质紊乱而且该病患者中大肠癌和大肠腺瘤性息肉的发生率高少数患者还可出现假性肠狭窄而误行剖腹手术

病因:引起结、直肠黑变病的原因
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  结直肠黑变病的病因至今仍不甚清楚但其发病率近年来有增高趋势可能与生活水平提高脂肪蛋白质摄入增加纤维素摄入减少便秘病人增多以及直肠前突直肠内套叠结肠传送功能减慢而致排粪困难大量滥用泻剂有关尤其有蒽类泻剂是引起黑变病的主要原因上海长海医院检出兵例结直肠黑变病中例曾用过泻剂蒽醌类泻剂可以增强巨噬细胞的活性及倾化性并且可损害肠粘膜上皮细胞尤其是对隐窝部位上皮细胞的损害使上皮细胞变性细胞核固缩最后上皮细胞坏死脱落坏死脱落的上皮细胞部分进入肠腔随粪便排出部分退行性变的结肠上皮细胞其膜性结构及崩解产物形成所谓脱落小体(apoptotic bodies)陷入粘膜固有层被巨噬细胞吞噬形成脂褐素而形成黑变病但单纯的脂褐素不足以解释为何在部分黑变病的结肠粘膜上其黑变这色泽如此深褐典型故认为可能是由于多数蒽醌类药物及其代谢产物本身为深棕色它们粘附于已破坏崩解的上皮细胞结构表面被巨噬细胞吞噬后加秉承黑变的程度但某些患者没有便秘及服用泻药史也发生结直肠黑变病如Badiali报道了 例直肠黑变病患者其中/的病人没有服用泻药史结肠代膀胱后也发生了结直肠黑变病认为与尿液作用有关长海医院例结直肠黑烃病患者中例是大肠癌根治术后接受化疗个月的患者其中例无便秘及服用泻药史仍发生了黑变病故认为该病除了与长期服用蒽类泻剂有关外还与其它药物及物质对肠粘膜的作用有关例Miles术后无便秘的患者在距人工肛门cm近端cm长的结肠粘膜上发生了黑变病这可能是由于粪便中的化疗药物或粪便中其它的致黑变的物质被推送到人工肛门近端成角处存留时对该部肠粘膜的刺激发生了黑变病排粪困难长期服用番泻叶大黄等中草药也引起此病认为主要是番泻苷及大黄酸的作用有人还提出该病的发生是食物钱渣滞留蛋白分解产物在酶的作用下转变成色素颗粒沉积于肠粘膜所致或由于肠道吸收了细菌合成的色素颗粒等般认为本病可能与长期服用蒽类泻剂及接触其它致黑变病的物质使肠粘膜上皮细胞损害巨噬细胞吞噬了大量坏死脱落的细胞器如线粒体内质网及细胞膜碎片以及肠腔内泻剂剂这些物质在巨噬细胞内与初级溶酶体融合形成次级溶酶体但因溶酶体过载造成细胞内分解代谢障碍以致不断形成大量脂褐素而逐渐演变为黑变病由于巨噬细胞内的脂褐素颗粒大量堆积严重者导致细胞崩解脂褐素颗粒逐渐扩散到周围结缔组织间质中故电镜下可见弥散到组织中的色素颗粒用组织化学的方法测定认为在粘膜固有层大量含色素颗粒的巨噬细胞集聚区内酸性磷酸酶是增高的但没显示出其它特殊酶的活性及β-葡萄糖醛酸酶的活性肠粘膜色素沉着的深浅根据粘膜固有层内含有色素颗粒的巨噬细胞的多少及细胞外脂褐素颗粒的多少而不同含脂褐素颗粒的巨噬细胞多并且细胞内外脂褐素颗料亦多其粘膜的色素沉着就深相反粘膜色素沉着就浅这种色素可用Nile蓝硫酸盐法及Schmor法测得这种色素在荧光镜下发出红色的荧光

症状:结、直肠黑变病的临床表现
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  主要根据病史及内窥镜检查见肠粘膜有不同程度的色素沉着以及内窥镜下活检病变粘膜行病理检查见粘膜固有层内有大量密集或散在分布的胞浆内含有色素颗粒的巨噬细胞即可确定诊断

  与肿瘤的关系:有结直肠黑变的患者大肠癌发病率高Morgenstern统计例大肠癌切除标本.%的伴有黑变病有人报道例黑变病患者其中例有结肠息肉例直肠癌长海医院例结肠黑变病患者中例有大肠息肉其中例是腺瘤例增生性息内及炎性息肉例大肠癌其中例是直肠癌术后年半局部复发的患者直肠黑变病患者中大肠新生物的检出较无黑变病者高并且癌肿及腺瘤性息肉的粘膜均无色素沉着入在粘膜色素沉着区内如发现某部位无色素沉着时应在地色素沉着处活极以防大肠新生物的漏误诊为何肿瘤及息肉在色素沉着处均无色素可能与肿瘤的免疫有关或与肿瘤的涎粘蛋白分泌增多硫酸粘蛋白分泌减少有关

检查:结、直肠黑变病应该做哪些检查
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  血常规般均正常少数患者主要出现低钠低钾低钙等表现

  Kargel报告的例结肠黑变病中都有低钾并有例中年患者因腹胀行气钡双重造影提示横结肠狭窄行部分结肠切除术中只发现狭窄处肠壁肿胀而无新生物但结肠黑变病为Ⅲ度Balazs报告例结肠黑变病例有结肠环形狭窄结直肠黑变病患者钾钙偏低的原因认为与大量蒽醌类泻剂作用于肠粘膜使肠腺粘液分泌增加从而使丢失失钾又失水继而使醛固酮分泌增加出现血浆高醛固酮症钾丢失过多可导致减中毒由于血钾减少血液浓缩但这种轻微的损害是可逆的长海医院例结直肠黑变病患者例自愿接受采血者作了电角质质检查例有钾或钙偏低其中例出现轻度的低K+低Na+例有低K+及低Mg+例有低K+及低Ca+

并发症:结、直肠黑变病会引起哪些并发症
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治疗:结、直肠黑变病的治疗方法
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  结直肠黑变病是种可逆性疾病解除便秘及排粪困难的原因如多吃蔬莱水果等含纤维多的食物以及多喝水多锻炼减少便秘或排粪困难对引起排粪困难的直肠前突直肠内套叠耻骨直肠肌综合征等病应采取相应的治疗措施如直肠前突修补直肠内套叠固定术耻骨直肠肌部分切除术以恢复正常排便防止泻剂的大量滥用是治疗黑变病的有效方法已有报道因直肠前突及直肠内套叠长期服用泻药引起的结直肠黑变病患者行直肠前突修补及内套叠固定术后排便正常停服泻药年后复查黑变病消失但对无服用泻药的结直肠黑变中患者的治疗方法尚须结合病史饮食习惯生活方式等特点来进步探讨

鉴别诊断:结、直肠黑变病容易与哪些疾病混淆
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  本病应与脂肪泻患者的“棕色肠道综合征”鉴别脂肪泻患者是肠道平滑肌细胞核周围的色素沉着呈棕褐色肠粘膜固有层内无色素沉着结直肠黑变病患者还应与制血性结肠炎及肠粘膜下片状出血鉴别后两种病变多较局限并且病变粘膜呈紫红色

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