随着人民生活水平的提高
结
直肠黑变病的发病率升高
该病国内报道较少
结直肠黑变病的病因及发病机理目前仍不甚清楚
该病患者可出现电解质紊乱
而且该病患者中大肠癌和大肠腺瘤性息肉的发生率高
少数患者还可出现假性肠狭窄
而误行剖腹手术
结
直肠黑变病的病因至今仍不甚清楚
但其发病率近年来有增高趋势
可能与生活水平提高
脂肪
蛋白质摄入增加
纤维素摄入减少
便秘病人增多
以及直肠前突
直肠内套叠
结肠传送功能减慢而致排粪困难
大量滥用泻剂有关
尤其有蒽类泻剂是引起黑变病的主要原因
上海长海医院检出兵
例结直肠黑变病中
有
例曾用过泻剂
蒽醌类泻剂可以增强巨噬细胞的活性及倾化性
并且可损害肠粘膜上皮细胞
尤其是对隐窝部位上皮细胞的损害
使上皮细胞变性
细胞核固缩
最后上皮细胞坏死脱落
坏死脱落的上皮细胞
部分进入肠腔随粪便排出
另
部分退行性变的结肠上皮细胞
其膜性结构及崩解产物形成所谓脱落小体(apoptotic bodies)陷入粘膜固有层
被巨噬细胞吞噬形成脂褐素
而形成黑变病
但单纯的脂褐素不足以解释为何在
部分黑变病的结肠粘膜上其黑变这色泽如此深褐
典型
故认为可能是由于多数蒽醌类药物及其代谢产物本身为深棕色
它们粘附于已破坏崩解的上皮细胞结构表面被巨噬细胞吞噬后
加秉承黑变的程度
但某些患者没有便秘及服用泻药史也发生结
直肠黑变病
如Badiali报道了 
例直肠黑变病患者
其中
/
的病人没有服用泻药史
结肠代膀胱后也发生了结
直肠黑变病
认为与尿液作用有关
长海医院
例结
直肠黑烃病患者中
有
例是大肠癌根治术后
接受化疗
—
个月的患者
其中
例无便秘及服用泻药史
仍发生了黑变病
故认为该病除了与长期服用蒽类泻剂有关外
还与其它药物及物质对肠粘膜的作用有关
如
例Miles术后无便秘的患者
在距人工肛门
cm近端
段
cm长的结肠粘膜上发生了黑变病
这可能是由于粪便中的化疗药物
或粪便中其它的致黑变的物质被推送到人工肛门近端成角处存留时
对该部肠粘膜的刺激发生了黑变病
排粪困难
长期服用番泻叶
大黄等中草药也引起此病
认为主要是番泻苷及大黄酸的作用
有人还提出该病的发生是食物钱渣滞留
蛋白分解产物在酶的作用下转变成色素颗粒沉积于肠粘膜所致
或由于肠道吸收了细菌合成的色素颗粒等
但
般认为
本病可能与长期服用蒽类泻剂及接触其它致黑变病的物质
使肠粘膜上皮细胞损害
巨噬细胞吞噬了大量坏死脱落的细胞器
如线粒体
内质网及细胞膜碎片
以及肠腔内泻剂剂
这些物质在巨噬细胞内与初级溶酶体融合形成次级溶酶体
但因溶酶体过载
造成细胞内分解代谢障碍
以致不断形成大量脂褐素
而逐渐演变为黑变病
由于巨噬细胞内的脂褐素颗粒大量堆积
严重者导致细胞崩解
脂褐素颗粒逐渐扩散到周围结缔组织间质中
故电镜下可见弥散到组织中的色素颗粒
用组织化学的方法测定
认为在粘膜固有层
大量含色素颗粒的巨噬细胞集聚区内
酸性磷酸酶是增高的
但没显示出其它特殊酶的活性及β-葡萄糖醛酸酶的活性
肠粘膜色素沉着的深浅
根据粘膜固有层内含有色素颗粒的巨噬细胞的多少
及细胞外脂褐素颗粒的多少而不同
含脂褐素颗粒的巨噬细胞多
并且细胞内外脂褐素颗料亦多
其粘膜的色素沉着就深
相反
粘膜色素沉着就浅
这种色素可用Nile蓝硫酸盐法及Schmor法测得
这种色素在荧光镜下发出红色的荧光
主要根据病史及内窥镜检查
见肠粘膜有不同程度的色素沉着
以及内窥镜下活检病变粘膜行病理检查
见粘膜固有层内有大量密集或散在分布的
胞浆内含有色素颗粒的巨噬细胞
即可确定诊断
与肿瘤的关系:有结
直肠黑变的患者大肠癌发病率高
Morgenstern统计

例大肠癌切除标本
.
%的伴有黑变病
有人报道
例黑变病患者
其中
例有结肠息肉
例直肠癌
长海医院
例结
肠黑变病患者中
例有大肠息肉
其中
例是腺瘤
例增生性息内及炎性息肉
例大肠癌
其中
例是直肠癌术后
年半局部复发的患者
结
直肠黑变病患者中大肠新生物的检出较无黑变病者高
并且癌肿及腺瘤性息肉的粘膜均无色素沉着
入在粘膜色素沉着区内如发现某
部位无色素沉着时
应在地色素沉着处活极
以防大肠新生物的漏误诊
为何肿瘤及息肉在色素沉着处均无色素
可能与肿瘤的免疫有关
或与肿瘤的涎粘蛋白分泌增多
硫酸粘蛋白分泌减少有关
血常规
般均正常
少数患者主要出现低钠
低钾
低钙等表现
Kargel报告的
例结肠黑变病中都有低钾
钠
钙
并有
例中年患者因腹胀行气钡双重造影提示横结肠狭窄
行部分结肠切除
术中只发现狭窄处肠壁肿胀
而无新生物
但结肠黑变病为Ⅲ度
Balazs报告
例结肠黑变病

例有结肠环形狭窄
结直肠黑变病患者钾
钠
钙偏低的原因
认为与大量蒽醌类泻剂作用于肠粘膜
使肠腺粘液分泌增加
从而使
丢失
失钾又失水
继而使醛固酮分泌增加
出现血浆高醛固酮症
钾丢失过多可导致减中毒
由于血钾减少
血液浓缩
但这种轻微的损害是可逆的
长海医院
例结
直肠黑变病患者
例自愿接受采血者作了电角质质检查
仅
例有钾或钙偏低
其中
例出现轻度的低K+
低Na+
例有低K+及低Mg
+
另
例有低K+及低Ca
+
结
直肠黑变病是
种可逆性疾病
解除便秘及排粪困难的原因
如多吃蔬莱
水果等含纤维多的食物
以及多喝水
多锻炼
减少便秘或排粪困难
对引起排粪困难的直肠前突
直肠内套叠
耻骨直肠肌综合征等病应采取相应的治疗措施
如直肠前突修补
直肠内套叠固定术
耻骨直肠肌部分切除术
以恢复正常排便
防止泻剂的大量滥用是治疗黑变病的有效方法
已有报道因直肠前突及直肠内套叠长期服用泻药引起的结
直肠黑变病患者
行直肠前突修补及内套叠固定术后
排便正常
停服泻药
年后复查
黑变病消失
但对无服用泻药的结
直肠黑变中患者的治疗方法尚须结合病史
饮食习惯
生活方式等特点来进
步探讨
本病应与脂肪泻患者的“棕色肠道综合征”鉴别
脂肪泻患者是肠道平滑肌细胞核周围的色素沉着
呈棕褐色
肠粘膜固有层内无色素沉着
结直肠黑变病患者还应与制血性结肠炎
及肠粘膜下片状出血鉴别
后两种病变多较局限
并且病变粘膜呈紫红色