自腺体至靶组织细胞之间任何环节的缺陷均可引起甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism）可根据病理生理分为血清免疫活性PTH（iPTH）减少正常和增多性甲状旁腺功能减退症见表-；也可分为继发性特发性和假性甲状旁腺机能减退症如下

　　表-　甲状旁腺功能减退症分类及鉴别

类型和病理生	主要缺陷	体态异常*	血钙过低和血磷过高	Gs蛋白亚基缺乏	对外源PTH反应性
					尿磷增多	尿cAMP增多
iPTH降低性甲状旁腺功能减退症
手术放射性核素肿瘤等所致	甲状旁腺损伤和破坏	-	+	-	+	+
DiGeorge征	甲状旁腺胚胎发育障碍	-	+	-	+	+
特发性
．家族性（性链隐性常染色体隐性和显性遗可能为自身免疫性）	甲状旁腺萎缩	-	+	-	+	+
．散发性（自身免疫）	同上	-	+	-	+	+
血钙过高孕母所产新生儿	PTH分泌暂时受抑制	-	+	-	+	+
iPTH正常性甲状旁腺功能减退症假-假性甲状旁腺功能减退症	遗 传性体态异常生化正常	+	-	+	+	+
iPTH增高性甲状旁腺功能减退症
假性甲状旁腺功能 减退症Ia型	靶组织（骨和肾）细胞受体对PTH均无反应	+	+	+	-	-
假性甲状旁腺功能减退症Ib型		±	+	-	-	-
假性甲状旁腺功能减退症Ⅱ型	靶细胞内对cAMP无反应	+	+	-	滴Ca+后+	+

　　*矮体型圆脸智力减退斜视短指（趾）掌骨畸形等

　　（）继发性 较为常见最多见者为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致如腺体大部或全部被切除常发生永久性甲状旁腺功能减退症约占甲状腺手术中的％～．％甲状腺增生切除腺体过多也可引起本病至于因甲状腺炎症甲状腺功能亢进症接受放射性碘治疗后或因恶性肿瘤侵及甲状旁腺所致者较少见

　　（）特发性 较少见系自身免疫性疾病可同时合并甲状腺和肾上腺皮质机能减退糖尿病如多发性内分泌腺机能减退症；有的患者血中尚可检出抗胃壁细胞甲状旁腺肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体

　　（）假性甲状旁腺功能减退症 如假性甲状旁腺功能减退症IaIb型和Ⅱ型以及假-假性甲状旁腺功能减退症（pseudopseudohypoparathyroidism）见后节

　　甲状腺手术后发生者诊断容易特发性而症状隐潜者易被忽略误认为神经官能症或癫痫者并不鲜见但如能进行多次血和尿的检验则大多数均能及时发现血钙过低性搐搦上述诱发试验可帮助诊断主要诊断依据有：①无甲状腺手术或前颈部放射治疗等病史；②慢性发作性搐搦症；③血钙过低血磷过高；④除外可引起血浆钙离子过低的其他原因如肾功能不全脂肪痢慢性腹泻维生素D缺乏症及碱中毒等；⑤血清iPTH显著低于正常或缺如；⑥Ellsworth-Howard试验有排磷反应；⑦无体态畸形如身材较矮指趾短而畸形或软骨发育障碍等

　　（）血 血清钙常降低至mg/L以下可低至mg/L主要是钙离子浓度的降低血钙过低者宜同时测定血浆蛋白以除外因蛋白浓度低下而引起的钙总量减低成年患者血清无机磷上升常在mg/L左右幼年患者中浓度更高血清碱性磷酸酶常正常或稍低血清免疫活性甲状旁腺素（iPTH）水平在不同类型中可降低或增高见表-

　　（）尿 当血钙浓度低于mg/L时尿钙浓度显著降低或消失草酸铵盐溶液定性试验呈阴性反应

　　在甲状腺及甲状旁腺手术时避免甲状旁腺损伤或切除过多

　　治疗可分以下两方面考虑：

　　（）搐搦发作期处理 即刻静脉注射％葡萄糖酸钙ml每日酌情～次不等必要时辅以镇静剂如苯巴比妥钠或苯妥英钠肌注如属术后暂时性甲状旁腺功能减退症则在数日至～周内腺体功能可望恢复故仅需补充钙盐不宜过早使用维生素D（作用可达数月至年）以免干扰血钙浓度影响诊断如月后血钙仍低不断发生搐搦应考虑为永久性甲状旁腺功能减退症则需补充维生素D提高血钙防止搐搦发作