Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征；Alagille综合征

　　先天性肝内胆管发育不良症表现为肝脏明显肿大显微镜下大多数门管区无胆管有时可见发育不良的胆管多无明显管腔伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化睾丸可见间质纤维化等

　　根据典型症状及肝活检才能确诊具有下列项或项以上者方可诊断为本病：

　　.肝内胆管发育不全

　　.周围肺动脉狭窄

　　.典型的面部特征

　　.脊柱前弓分裂

　　.直系亲属中有人以上患Alagille综合征

　　无特殊疗法可给予消胆胺或中药以治疗胆汁淤积并补充脂溶性维生素

　　本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别