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急性腹型-高脂血症综合征
概述:什么是急性腹型-高脂血症综合征
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  急性腹型-高脂血综合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome)又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型家族性高乳糜微粒血症原发性家族性高脂血症肝脾肿大性脂质沉积症高胆固醇血症黄脂瘤病特发性脂质沉积症高胆固醇血症黄脂瘤病特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征由Burger和Grutz人首先报道故又称Burger-Grutz综合征为家族性常染色体隐性遗传性疾病临床上较罕见

病因:引起急性腹型-高脂血症综合征的原因
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  病理上可见皮肤黄色瘤富含网状细胞的组织中(如骨髓脾)可见泡沫细胞胰腺有炎症性病理改变

症状:急性腹型-高脂血症综合征的临床表现
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  可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征结合伴有高血脂进行可诊断

  常于幼年期开始发病两性均可罹患摄入脂肪时即可诱发表现为上腹部不适厌食腹痛多无恶心呕吐腹痛发作可伴有发热上腹压痛胰腺炎及腹膜刺激征有肝脾肿大脾区多无压痛%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤即在红斑的基础上有黄色结节发作后黄色瘤在数周内褪色甚至完全消失

检查:急性腹型-高脂血症综合征应该做哪些检查
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  患者血浆静置于℃环境中上层呈白色为Ⅰ型高脂蛋白血症脂蛋白分析显示:极低密度脂蛋白(VLDL)低密度脂蛋白(LDL)高密度脂蛋白(HDL)正常或减低胆固醇增高甘油脂增高发作时白细胞增高肝功能和糖耐量试验正常

并发症:急性腹型-高脂血症综合征会引起哪些并发症
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治疗:急性腹型-高脂血症综合征的治疗方法
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  治疗上主为低脂肪饮食要求脂肪控制在只占摄入热量的%~%用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪患急性胰腺炎时给予相应的治疗

鉴别诊断:急性腹型-高脂血症综合征容易与哪些疾病混淆
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其它
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  【预后】

  本病的预后同其他类型高脂血症比较似乎不易并发动脉粥样硬化危险在于反复发作性胰腺炎

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