急性腹型-高脂血综合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome)又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型
家族性高乳糜微粒血症
原发性家族性高脂血症
肝脾肿大性脂质沉积症
高胆固醇血症黄脂瘤病
特发性脂质沉积症
高胆固醇血症黄脂瘤病
特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征



年
由Burger和Grutz
人首先报道
故又称Burger-Grutz综合征
为家族性常染色体隐性遗传性疾病
临床上较罕见
病理上可见皮肤黄色瘤
富含网状细胞的组织中(如骨髓
肝
脾)可见泡沫细胞
胰腺有炎症性病理改变
可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛
胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征
结合伴有高血脂进行可诊断
常于幼年期开始发病
两性均可罹患
摄入脂肪时即可诱发
表现为上腹部不适
厌食
腹痛
多无恶心
呕吐
腹痛发作可伴有发热
上腹压痛
胰腺炎及腹膜刺激征
有肝脾肿大
脾区多无压痛
约
%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤
即在红斑的基础上有黄色结节
发作后黄色瘤在数周内褪色
甚至完全消失
患者血浆静置于
℃环境中上层呈白色
为Ⅰ型高脂蛋白血症
脂蛋白分析显示:极低密度脂蛋白(VLDL)
低密度脂蛋白(LDL)
高密度脂蛋白(HDL)正常或减低
胆固醇增高
甘油
脂增高
发作时白细胞增高
肝功能和糖耐量试验正常
治疗上主为低脂肪饮食
要求脂肪控制在只占摄入热量的
%~
%
用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪
患急性胰腺炎时给予相应的治疗
【预后】
本病的预后同其他类型高脂血症比较
似乎不易并发动脉粥样硬化
危险在于反复发作性胰腺炎