（）伴发于感染性疾病 急性链球菌感染后肾小球肾炎急性或亚急性感染性心内膜炎内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎

　　其他感染：分流性肾炎乙型肝炎病毒肾炎人类免疫缺乏病毒感染（？）

　　（）伴多系统疾病 系统性红斑性痕疮肺出血-肾炎综合征过敏性紫癜弥散性血管炎如坏死性肉芽肿过敏性血管炎及其他类型混合性冷球蛋白血症类风湿性关节炎伴血管炎恶性肿瘤及复发性多软骨炎等

　　（）药物 青霉胺肼苯哒嗪别嘌呤醇及利福平等

　　【发病机理】

　　（）光学显微镜检查所见 传统看法是早期肾小囊内有大量壁层和脏层上皮细胞增殖（以壁层上皮细胞为主）增殖的上皮细胞在囊腔重叠成层形成上皮细胞性新月体或呈环形包绕整个肾小囊壁层称环状体有人认为在发病的几天内就可有新月体形成增殖的上皮细胞之间可见纤维蛋白多核巨噬细胞中性粒细胞和红细胞等这些病变可相当广泛甚至累及％左右的肾小球在时间较长的病例增殖的每层上皮细胞之间可见有新生的胶原纤维出现以后逐渐形成纤维性新月体现已公认新月体形成的数量和严重性与预后密切相关至于新月体形成的原理尚不分清楚多认为是纤维蛋白通过有病变的肾小球毛细血管壁渗出到肾小囊腔内刺激上皮细胞反应性增殖但纤维蛋白能否引起如此显著程度上皮细胞增殖尚属疑问很可能还有其他未知的影响因素巨噬细胞的作用已受到重视巨噬细胞促进纤维蛋白原在肾小球沉积巨噬细胞于球囊壁上增殖并转化为上皮样细胞形成新月体新月体可自行消失

　　在有新月体的肾小球毛细血管丛可出现灶性坏死继之毛细血管萎缩塌陷并与新月体粘连使囊腔阻塞最后整个肾小球可发生玻璃样变或纤维化此外肾小球毛细血管丛也可见到增殖性改变

　　本病理改变除肾小球突出病变外间质内可有细胞浸润水肿和纤维化等间质病变程度也影响预后

　　（）免疫荧光检查所见 主要可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型免疫荧光呈线状沉积者多为IgG阳性其中约／～／病例可有C沉积出现其他免疫球蛋白甚少见免疫复合物型突出的免疫荧光改变是在损害的肾小球毛细血管袢部位出现CIgG和纤维蛋白（原）％以上病例新月体内有纤维蛋白（原）存在在新鲜的增殖新月体中均易见到而在时间较久所谓旧的新月体中多缺如新月体中从未出现各种免疫球蛋白

　　（）电镜检查所见 可见新鲜新月体上皮细胞高度肿胀体积增至μm在早期增殖的球囊上皮细胞间有纤维蛋白束（条）和纤维蛋白样物质后者多见于非常新鲜的新月体特别是抗基底膜病型引起时；电镜下尚可见肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增殖肿胀及管腔变窄等急性炎症性改变些病例在基底膜的内皮细胞侧有纤维蛋白甚至少许电子致密物沉积肾小球基底膜可有不规则增厚变薄断裂或钉状突起等近系膜区基底膜可有明显增厚免疫复合物沉积部位可在基底膜内皮细胞侧的基底膜中上皮细胞侧基底膜也可出现驼峰样沉积

　　.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂以抑制炎症反应减少抗体生成用～mg甲基强的松龙或～mg琥珀氢化考的松静脉注射连续日或间日注射～次；如无静脉注射剂则服用大剂量强的松或地塞米松我们采用琥珀氢化考的松～mg加于%葡萄糖液ml静脉内注射隔～小时重复次每日总量为～mg连续天；以后改口服强的松mg/d早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者短期大剂量使用激素效果可能较好对新月体和间质已纤维化以及后期病例采用透析疗法为宜

　　.应用抗凝剂低分子量肝素尿激酶华福林（warfarin）配合潘生丁等治疗肝素治疗要早持续用药时间要长剂量适中并严密观察出血倾向每日～mg加在%葡萄糖液ml中静脉滴注较为安全；尿激酶用法为每日次每次～万单位静脉注射维持优球蛋白溶解时间在～分钟只要无出血等禁忌证发生应长期连续全使用肝素并配合潘生丁静脉滴注或口服两者可有协同作用

　　.透析疗法　由于本病病程为持续进展预后甚差非透析疗法无肯定疗效出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全；对年龄大心血管功能差有出血倾向者以选用腹膜透析为宜；拟采用血浆置换者可先做血液透析

　　.血浆置换法　以降低血中抗体或免疫复合物浓度每天置换掉血浆～L或每周次联合应用类固醇激素细胞毒药物治疗RPGN尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著对非抗基底膜抗体介导的RPGN血浆置换联合免疫抑制剂治疗也可获得疗效这类病人可能存在着“顿挫型”的系统性坏死性血管炎由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究因此血浆置换的疗效还不能肯定目前由于血浆置换技术已有改进特制的血浆滤器且加用吸附血浆中抗体的容器大部分血浆又可回输入病人体内可节省大量的新鲜血浆又可降低丙型肝炎的发生率

　　.肾移植后RPGN病人有可能复发但难以确定每个病例究竟有多少复发的可能性循环中存在抗基底膜抗体的患者在开始血透治疗后观察～个月然后再进行肾移植在肾移植前先行双肾切除术能否降低复发并无定论

　　.抗ICAM-和VCAM-及它们的反受体LFA-Mac-和VLA-能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中白细胞的浸润

　　（）与溶血性尿毒症综合征急进性高血压等鉴别 此外军团病（legionnaire）引起者急性肾功能衰竭是可以治愈的由于它常伴有肺部病变有报道误诊为肺出血-肾炎综合征的病例