吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良
遣传性非溶血性高胆红素血症

病史及症状
本病以男性为多见
可发生于任何
但以
-
岁为多见
病人无明显症状
般情况良好
临床以慢性或复发性黄疸为特征
黄疸可稳定不变或明显波动
感情激动
劳累
受凉
饮酒
并发感染等可使黄疸加重
黄疸加重时有乏力
消化不良或轻度肝区疼痛
注意与溶血性黄疸鉴别

体格检查
巩膜黄染
肝脏偶可触及

辅助检查
肝功检查ALT正常或轻度增高
血清总胆红素增高
以非结合胆红素为主
低热卡(

千卡/d)试验

小时后血非结合胆红素超过原水平
倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那

mg/d
口服
天
非结合胆红素下降
%以上
甚至正常
红细胞脆性试验正常
网织红细胞不高
肝功检查ALT正常或轻度增高
血清总胆红素增高
以非结合胆红素为主
低热卡(

千卡/d)试验

小时后血非结合胆红素超过原水平
倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那

mg/d
口服
天
非结合胆红素下降
%以上
甚至正常
红细胞脆性试验正常
网织红细胞不高
影像学检查 胆囊显像良好
本病予后良好
般无需特殊治疗
苯巴比妥
-
μg/d
可迅速便已升高的血胆红素降致正常