柏-查综合征（Budd-Chiari Syndrome）是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群又称肝静脉阻塞综合征本征于年和年分别由Budd和Chiari报道主要临床特征为腹痛肝脾肿大腹水和下肢水肿本征相对少见可见于任何年龄以～岁为多

　　造成本征的原因有肝静脉下腔静脉血栓形成邻近脏器的病变压迫以及肝静脉下腔静脉本身的病变如先天性发育异常闭塞性静脉炎等

　　可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成急性期常有闭塞慢性期肝静脉呈炎性改变静脉壁增厚有血栓机化和管腔重新沟通肝脾肿大镜下可见肝小叶中央静脉扩张肝窦充血出血扩张中央性肝细胞萎缩坏死晚期小叶中央区纤维化出现肝组织再生及肝硬化

　　主要诊断依据是肝脾肿大腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现本征有个重要特点：

　　.年龄多较轻

　　.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸腹壁脐以下者血流方向也自下而上

　　.虽像肝硬化但肝功能无明显损伤

　　肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法

　　本征多呈慢性经过其临床表现主要包括两个方面：

　　.肝静脉回流障碍表现常有进行性肝脾肿大食管腹壁静脉曲张腹水和肝区疼痛腹痛等黄疸少见在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛甚至休克死亡晚期可出现门脉高血肝硬化表现

　　.肝功能损伤程度较轻可有靛氰绿排泄延迟血清碱性磷酸酶转氨酶升高白蛋白降低

　　.B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位范围程度以及肝脏的形态变化

　　.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位范围性质侧枝循环和有无外来压迫等

　　.肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张晚期有肝硬化改变

　　治疗上应以病因治疗和对症治疗主为血栓形成者可试用抗凝剂治疗对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架对于静脉完全闭塞病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症手术方法如：门静脉下腔静脉分流术碎膜术隔膜切除术脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等

　　应与隐原性肝硬化肝炎后肝硬化门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别