起源于淋巴网状系统的肿瘤细胞局部或弥散性的恶性增殖,主要累及淋巴结组织和骨髓.
在美国每年新诊断病例都有
~
.男性与女性的比例为
.
:.岁前罕见；两次年龄高峰的分布分别为
~
岁和岁以后.由于岁以后大多数病例诊断为非霍奇金淋巴瘤(见下文),因而第
次高峰可能系不确切的病理诊断的人为因素所造成.流行病学研究未发现其有平行的证据.病因不明,但患者似存在遗传易感性和环境相关性(例如伐木工；E-B病毒感染；HIV感染)
淋巴结肿大(特别是颈淋巴结)和纵隔淋巴结病,有或无发热,盗汗和体重减轻等复合症状,提示霍奇金病.但只有经过活检并在特异性的组织学检查中发现R-S细胞始可诊断.无淋巴结病的霍奇金病极其少见.可通过骨髓,肝或其他实质性组织的活检确定诊断.与非霍奇金淋巴瘤诊断混淆时,可作抗Leu-M(CD)和CD(Ber-H
)单克隆抗体检查,该两种抗原都存在于R-S细胞上.
可能有轻度到中度的中性粒细胞增多.疾病早期可发生淋巴细胞减少,到晚期更为显著.约%病人有嗜酸细胞增多症,并可见血小板增多.贫血常为低色素和小细胞性的,通常发生于疾病晚期.本病晚期的贫血,与铁的再利用的缺陷有关,其特点是低血清铁,铁结合力低但骨髓中铁增加.可能出现脾功能亢进,主要见于脾脏明显肿大的病人.血清碱性磷酸酶增高通常表明骨髓或肝脏受累,或者同时受累.白细胞碱性磷酸酶,血清结合珠蛋白,血沉,血清铜以及其他急性期反应物的增加表明病情在进展中.
化疗或放疗可治愈大多数病人.在~.周内给照射野予~cGy剂量,可根治
%以上患者的淋巴结病.此外,标准疗法应包括cGy照射邻近未受侵犯的区域(扩大照射野),因为病变是通过邻近的淋巴而扩散.尽管常推荐放疗,化疗联合方案,然而E亚型患者对放疗亦可能有效.对特殊病例可未作分期而先考虑首次放疗,然而治疗方案还是以分期为主要依据的.
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