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获得性循坏抗凝物质增多综合征
概述:什么是获得性循坏抗凝物质增多综合征
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  广义的获得性循环抗凝物质包括医源性及内生性两种但重点指后者

  ()医源性抗凝物质 主要肝素及双香豆素抗凝药两种肝素与抗凝血酶Ⅲ的赖氨酸残基结合能加速和加强对凝血酶XaⅪa等的灭活作用抑制凝血活酶形成循环中肝素增多时凝血时间及部分凝血活酶时间延长双香豆素抗凝药对肝内羧基化酶有抑制作用引起维生素K依赖因子缺乏使凝血酶原时间延长以上两类药物如量过大可引起出血倾向肝素过量可用鱼精蛋白治疗静脉注射mg可以中和mg肝素使其灭活双香豆素类药物过量的治疗见"获得性凝血酶原及因子ⅡX缺乏症"

  ()凝血因子内生性抑制物质 指在某些病理状况下体内抗凝物质增多可以影响血液凝固性目前认为循环中抗凝血物质大多数与免疫有关的物质可以抑制凝血不同阶段某些凝血因子的活性或与凝血因子相互反应而发生抑制作用

  .因子Ⅷ的抑制物在获得性循环抗凝物质增多症中是较多见产生病因可能有:①部分血友病患者反复多次输新鲜血浆全血或抗血友病球蛋白产生了因子Ⅷ的抗体但其产物与输血次数频率及种类无平行关系可能与家族特异性或与人类的白细胞抗原(HLA)有关发生率占%~%;②伴随免疫反应或免疫反应疾病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎溃疡性结肠炎支气管哮喘青霉素反应等;③健康人自发产生尤其老年男性;④健康妇女在妊娠后期或产后到数月内产生因子Ⅷ抑制物是种抗体绝大多数属IgG少数为IgG和IgM混合存在通常以IgG的κ轻链型为多见也有κ和λ轻链混合型

  .其他凝血因子抑制物 血友病乙的患者反复输血或因子Ⅸ制剂可产生因子Ⅸ的抑制物约占罕见于正常人这种抑制物性质也是抗体大多数属IgG用因子Ⅸ可以迅速中和这种抗体因子V的抑制物也属种IgG的抗体因子XⅢ拮抗物见于因子XⅢ缺乏症输血浆后结核病应用异烟肼治疗的患者以及既往健康的人抑制物的免疫抗体属IgG型此外也有因子xVon Willebrand抗凝物质的个别报道

  .系统性红斑狼疮引起的凝血因子抑制物%~%的系统性红斑狼疮患考血浆中出现狼疮样抗凝物可作用于因子XⅢⅨ及凝血酶原或者抑制因子Xa的凝血活性也阻止了磷脂类物质参与凝血过程等狼疮抗凝物质可能是自身免疫性抗体属IgG或IgM型个别存在两种免疫球蛋白的混合型

  .其他 骨髓瘤及其他巨球蛋白血症因异常的球蛋白使正常凝血因子灭活或浓度降低肝素样抗凝物质发生于严重肝病系统性红斑狼疮过敏性休克放射病弥散性血管内凝血或重大手术后

病因:引起获得性循坏抗凝物质增多综合征的原因
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症状:获得性循坏抗凝物质增多综合征的临床表现
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检查:获得性循坏抗凝物质增多综合征应该做哪些检查
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  在正常人的血液或去钙的血浆中加入少量患者血浆后凝血时间部分凝血活酶时间及复钙时间延长则提示有抗凝物质存在本病与凝血因子缺乏症的区别在于后者血浆中加入少量正常人血浆即能纠正而有抗凝物质者则不能纠正因子Ⅷ缺乏可测抗凝物质滴度及作抗体中和试验肝素样抗凝物可作凝血酶时间甲苯胺蓝纠正试验证实

并发症:获得性循坏抗凝物质增多综合征会引起哪些并发症
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治疗:获得性循坏抗凝物质增多综合征的治疗方法
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  积极治疗原发病部分病人可自动缓解如有抗因子Ⅷ抗体时可大量输入因子Ⅷ制剂或血浆充分中和抗体若中和无效可行血浆置换法治疗也有输入凝血酶原复合物可获得止血可能与输入因子ⅨX有关也有主张大剂量丙球可拮抗Ⅷ因子抗体活力及抗体中和近年认为对健康人或用抗生素后出现因子Ⅷ抑制物增高的患者用强的松联合免疫抑制剂有定疗效因子Ⅸ抑制物输因子Ⅸ中和抑制物减轻出血为主要措施因子XⅢ抑制物引起出血时可输新鲜血浆和近期库存血浆中和抗体止血糖皮质激素及免疫抑制剂对系统性红斑狼疮引起抗体有时可能有效鱼精蛋白治疗肝素样抗凝物质常有明显疗效

鉴别诊断:获得性循坏抗凝物质增多综合征容易与哪些疾病混淆
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其它
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