黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系
遗传性关病
其特征是在口唇及其周围发生黑色素斑
同时伴有消化道的多发性息肉病
口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑
可为单
或多个
呈褐色或黑色
直径为
~
mm不等
形状呈不规则的圆形或椭圆形
于青春期前后颜色最深
幼年
老年色较淡
个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑
息肉多发于小肠
般无自觉症状
偶有发生肠套叠和肠出血者
较大量的消化道出血
多提示胃

指肠息肉
息肉可直接或间接诱发肠套叠
此时出现腹部绞痛和
系列肠梗阻症状
与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比
本征所致者较轻
腹痛多历时
~
分钟而自行缓解
.X线钡餐检查可见大小不等的息肉
多数在
cm以内
大部分带蒂
分布密集且广泛
病变明显者可累及整个结肠
甚至胃和小肠
肠管充盈时其边缘呈花边状
加压时可见无数密集的小充盈缺损影
.X线双重造影可见有蜂窝状花纹影
.纤维内镜检查可发现胃

指肠
直肠
结肠的息肉
可做活体组织病理学检查
因系先天性遗传性疾病
故无特殊根治疗法
轻度肠出血保守治疗
严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查
发现出血部位并作适当外科治疗
般不宜作息切除术
但当发生梗阻
息肉数量较多或息肉较大时
可行手术或经内镜息肉切除