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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征
概述:什么是黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征
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  黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系遗传性关病其特征是在口唇及其周围发生黑色素斑同时伴有消化道的多发性息肉病

病因:引起黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征的原因
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症状:黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征的临床表现
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  口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑可为单或多个呈褐色或黑色直径为mm不等形状呈不规则的圆形或椭圆形于青春期前后颜色最深幼年老年色较淡个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑息肉多发于小肠般无自觉症状偶有发生肠套叠和肠出血者较大量的消化道出血多提示胃指肠息肉息肉可直接或间接诱发肠套叠此时出现腹部绞痛和系列肠梗阻症状与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比本征所致者较轻腹痛多历时分钟而自行缓解

检查:黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征应该做哪些检查
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  .X线钡餐检查可见大小不等的息肉多数在cm以内大部分带蒂分布密集且广泛病变明显者可累及整个结肠甚至胃和小肠肠管充盈时其边缘呈花边状加压时可见无数密集的小充盈缺损影

  .X线双重造影可见有蜂窝状花纹影

  .纤维内镜检查可发现胃指肠直肠结肠的息肉可做活体组织病理学检查

并发症:黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征会引起哪些并发症
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治疗:黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征的治疗方法
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  因系先天性遗传性疾病故无特殊根治疗法轻度肠出血保守治疗严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查 发现出血部位并作适当外科治疗般不宜作息切除术但当发生梗阻息肉数量较多或息肉较大时可行手术或经内镜息肉切除

鉴别诊断:黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征容易与哪些疾病混淆
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其它
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