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概述:什么是何杰金病
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  何杰金病(Hodgkin?s disease)又名淋巴网状细胞肉瘤是种慢性进行性无痛的淋巴组织肿瘤其原发瘤多呈离心性分布起源于个或组淋巴结以原发于颈淋巴结者较多见逐渐蔓延至邻近的淋巴结然后侵犯脾骨髓和肺等组织由于发病的部位不同其临床表现多种多样岁以前很少发病岁以后逐渐增多青春期发病率明显增多岁为高峰发病者男性多于女性男女比例在岁为岁为.

病因:引起何杰金病的原因
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  病变部位淋巴结肿大正常结构破坏部分或全部被肿瘤组织所代替镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell)淋巴细胞嗜酸细胞和浆细胞浸润并可有纤维组织形成找到司-瑞细胞是诊断本病的依据

  近年来的研究发现不同的病理变化与预后关系很大为了采取不同的有效治疗有必要进步分型目前国际国内多采用Rye分型依预后良左分为

症状:何杰金病的临床表现
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  对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大应怀疑本病因为此年龄组的病人由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病应详细询问病史和做全面的体格检查最后确诊要靠淋巴结的病理检查应取较大的整个淋巴结做病理检查穿刺吸取淋巴组织因取材太少多不可靠

  确诊后应进步进行分期由于不少患者经般检查仅有组颈淋巴肿大诊断为Ⅰ期但常已有纵隔或腹腔转移故仅靠临床检查约有/病人分期不准确故应做下列检查

检查:何杰金病应该做哪些检查
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  血象变化为非特异性各种类型及各期之间差异很大当病变局限时血象可完全正常;在病变广泛时白细胞中性粒细胞增多且有贫血晚期常有白细胞和淋巴细胞都减少周围血中偶可见司-瑞细胞骨髓穿刺若找到司-瑞细胞对诊断有特殊价值但多不易找到在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检发现司-瑞细胞的阳性率较穿刺涂片高

  在病变缓解时做血沉及血铜定量若增高是复发的指征正常血清铜含量在学龄儿童为μg/ml此病皆增高治疗缓解后则降至正常若治疗后肿大的淋巴结消失症状缓解但血铜增高则应考虑是否有腹腔内病灶

并发症:何杰金病会引起哪些并发症
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治疗:何杰金病的治疗方法
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  近年来由于病理分型临床分期与放疗化疗手术治疗等的联合应用疗效有显著提高早期诊断治疗可能获得痊愈

  根据Kaplan等提出的治疗原则可按期治疗如下

  Ⅰ期  分化好的颈部高位淋巴结纵隔与腹股沟淋巴结病变采用局部放射治疗剂量与周内给予Gy可使%病儿的局部肿物得到控制般量大剂量为Gy仅个别病例需加大至Gy

鉴别诊断:何杰金病容易与哪些疾病混淆
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  本病须与慢性化脓性淋巴结炎淋巴结核传染性单核细胞增多症以及恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生有时很难与此病鉴别

其它
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  何杰金病经过有效的治疗已非不治之症国外文献报道已有%的Ⅰ和Ⅱ期病人生存期超过年内不复发的将近%目前ⅢA的缓解时间已赶上ⅠⅡ期但Ⅳ期病人的年缓解率仅%成人患者应用MOPP方案后多出现不孕症对青春期前的儿童虽无足够的资料但推测对正常发育可能有定影响

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