何杰金病(Hodgkin?s disease)又名淋巴网状细胞肉瘤是
种慢性进行性
无痛的淋巴组织肿瘤
其原发瘤多呈离心性分布
起源于
个或
组淋巴结
以原发于颈淋巴结者较多见
逐渐蔓延至邻近的淋巴结
然后侵犯脾
肝
骨髓和肺等组织
由于发病的部位不同
其临床表现多种多样
岁以前很少发病
岁以后逐渐增多
青春期发病率明显增多

~
岁为高峰
发病者男性多于女性
男女比例在
~
岁为
∶


~
岁为
.
∶

病变部位淋巴结肿大
正常结构破坏
部分或全部被肿瘤组织所代替
镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿
其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell)
淋巴细胞
嗜酸细胞和浆细胞浸润
并可有纤维组织形成
找到司-瑞细胞是诊断本病的依据
近年来的研究
发现不同的病理变化与预后关系很大
为了采取不同的有效治疗
有必要进
步分型
目前国际国内多采用Rye分型
依预后良左分为
型
对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大
应怀疑本病
因为此年龄组的病人
由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见
其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病
应详细询问病史和做全面的体格检查
最后确诊要靠淋巴结的病理检查
应取较大的整个淋巴结做病理检查
穿刺吸取淋巴组织
因取材太少
多不可靠
确诊后应进
步进行分期
由于不少患者经
般检查仅有
组颈淋巴肿大
诊断为Ⅰ期
但常已有纵隔或腹腔转移
故仅靠临床检查约有
/
病人分期不准确
故应做下列检查
血象变化为非特异性
各种类型及各期之间差异很大
当病变局限时
血象可完全正常;在病变广泛时白细胞
中性粒细胞增多
且有贫血
晚期常有白细胞和淋巴细胞都减少
周围血中偶可见司-瑞细胞
骨髓穿刺若找到司-瑞细胞
对诊断有特殊价值
但多不易找到
在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检
发现司-瑞细胞的阳性率较穿刺涂片高
在病变缓解时做血沉及血铜定量
若增高
是复发的指征
正常血清铜含量在学龄儿童为
~

μg/ml
此病皆增高
治疗缓解后则降至正常
若治疗后肿大的淋巴结消失
症状缓解但血铜增高
则应考虑是否有腹腔内病灶
近年来
由于病理分型
临床分期与放疗
化疗
手术治疗等的联合应用
疗效有显著提高
早期诊断
治疗可能获得痊愈
根据Kaplan等提出的治疗原则
可按
期治疗如下

Ⅰ期 分化好的颈部高位淋巴结
纵隔与腹股沟淋巴结病变
采用局部放射治疗
剂量与
~
周内给予
~
Gy
可使
%病儿的局部肿物得到控制
般量大剂量为
Gy
仅个别病例需加大至
Gy
本病须与慢性化脓性淋巴结炎
淋巴结核
传染性单核细胞增多症以及恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别
局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生
有时很难与此病鉴别
何杰金病经过有效的治疗
已非不治之症
国外文献报道已有
%的Ⅰ和Ⅱ期病人生存期超过
年

年内不复发的
将近
%
目前ⅢA的缓解时间已赶上Ⅰ
Ⅱ期
但Ⅳ期病人的
年缓解率仅
%
成人患者应用MOPP方案后多出现不孕症
对青春期前的儿童虽无足够的资料
但推测对正常发育可能有
定影响