骨髓增生异常综合征（MDS）是造血干细胞分化障碍所引起的组克隆性疾病主要表现为外周血系或系细胞减少或全血细胞减少伴细胞形态学异常

　　病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意病前是否有接触过放射线苯及其衍生物和化疗药物史；是否患有血液系统疾病及非造血组织肿瘤

　　⑵ 临床症状：疲倦乏力为常见症状可有心悸气短鼻衄及口腔溃疡少数病人易反复感染

　　体检发现

　　般贫血外貌可伴有轻度脾肿大少数病人出现皮疹淋巴结肿大骨骼压痛极罕见

　　辅助检查

　　. 血象：全血细胞减少或任系细胞减少可见巨大红细胞有核红细胞巨大血小板等病态表现

　　. 骨髓象：多为增生活跃或明显活跃极少数增生减低并有红系粒系或巨核细胞系中任系或两系或系的病态造血

　　. 骨髓活检：原始细胞分布异常在骨小梁之间有原始细胞和早幼粒细胞的聚集分布

　　. 骨髓组织化学染色：有核红细胞糖原染色呈弥漫阳性；病态巨核细胞糖原染色呈块状阳性

　　细胞遗传学检查：Ph染色体阴性；可见其它染色体异常

　　分型

　　. MDS分型见表－

　　表－ MDS分型

亚 型	血 象	骨 髓 象
难治性贫血（RA）	原＋早幼<％	原＋早幼<％
RA伴环形铁粒幼细胞（RAS）	同上 幼细胞≥％	同上幼红细胞中环形铁粒
RA伴原始细胞过多（RAEB）	原＋早幼<％	原＋早幼占％～％
RA伴原始细胞过多转变型（RAEB-t）	原＋早幼>％或有Auer小体	原＋早幼细胞％～％或出现Auer小体
慢性粒单细胞白血病（CMML）	同上任型伴单核细胞≥×/L	同RAEB有或无幼单核细胞增多

　　. 血象：全血细胞减少或任系细胞减少可见巨大红细胞有核红细胞巨大血小板等病态表现

　　. 骨髓象：多为增生活跃或明显活跃极少数增生减低并有红系粒系或巨核细胞系中任系或两系或系的病态造血

　　. 骨髓活检：原始细胞分布异常在骨小梁之间有原始细胞和早幼粒细胞的聚集分布

　　. 骨髓组织化学染色：有核红细胞糖原染色呈弥漫阳性；病态巨核细胞糖原染色呈块状阳性

　　MDS目前无令人满意的治疗方案异基因骨髓移植是唯可以治愈MDS的方法般采用治疗方法有：

　　. 支持治疗：血红蛋白低于g/L时应输注红细胞；血小板减少致危及生命出血时输注血小板；如发生感染应用抗生素治疗

　　. RARAS的治疗：按慢性再生障碍性贫血治疗少数RAS对大剂量维生素B：～mg～次/d口服治疗有效维持治疗：～mg/d

　　鉴别诊断  诊断MDS应除外急性髓性白血病骨髓纤维化再生障碍性贫血溶血性贫血巨幼细胞贫血及非造血系统肿瘤等疾病