骨髓纤维化是种克隆性干细胞病属于原发性骨髓增殖性疾病临床以幼粒－幼红细胞贫血骨髓干抽肝脾肿大为主要表现

　　病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意：①起病的缓急及伴随症状

　　②是否有化学物质及放射线接触史

　　③是否患有感染性疾病肿瘤白血病淋巴瘤等

　　⑵ 临床症状：多见于中老年患者起病缓慢表现为头昏乏力腹胀心悸盗汗体重减轻偶有骨痛和关节痛晚期可有出血表现

　　体检发现

　　皮肤粘膜苍白脾脏肿大可呈巨脾肝脏轻度或中度肿大淋巴结肿大不明显晚期可有出血下肢浮肿等体征

　　. 血象：血红蛋白减少呈正细胞正色素性贫血；白细胞多正常或增多少数减少；血小板多减少少数病人明显增多分类见幼粒幼红细胞嗜碱细胞增多可见泪滴状红细胞嗜多色红细胞网织红细胞增加（％～％）

　　. 骨髓象：骨髓穿刺多为干抽骨髓增生多数减低造血细胞明显减少非造血细胞可增多

　　. 组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生肝脾：有髓外造血灶

　　. 般治疗：严重贫血者定期输注红细胞；感染者应用抗生素治疗；预防高尿酸血症：可用别嘌呤醇mg次/d口服

　　. 激素：康力龙mg次/d口服疗程>月；丙酸睾丸酮mg肌注次/d或次/周

　　. 化疗：马利兰mg/d或羟基脲.～.g/d口服脾脏缩小白细胞血小板降至正常时减为维持量或停用

　　. 维生素D衍生物：,-羟基维生素D或,-羟基胆骨化醇：mg次/d口服

　　应与慢性粒细胞白血病急性白血病真性红细胞增多症原发性血小板增多症等鉴别