白塞综合征(Behcet Syndrome)为血管炎性疾病
本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡
阴部溃疡和眼色素膜炎的
联征
以后认识到系
全身性疾病
可累及多系统多器官
典型或者符合诊断标准者可称为白塞病
但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准
尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎
肉芽肿性肠炎
节段性回肠炎等
也可引起类似的
联征表现
故统称为白塞综合征为好
本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告
以后世界各地均有发现
本病在日本
朝鲜
中国
中近东(土耳其
伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高
因有此地区分布
故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”
病因尚不清楚
美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关;日本学者认为与链球菌感染有关;我国学者认为可能与结核病有密切关系;也有认为是
种自身免疫性疾病者
本病实系血管炎病变
血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润
可有血管壁的坏死和血管栓塞
受累的血管可为动脉也可为静脉
可为毛细血管
细小血管(如皮下结节)
亦可为大中型血管如肾动脉
肺动脉
主动脉
下肢动静脉
肺静脉
下腔静脉等
上皮细胞破坏
可在口腔
阴部形成溃疡
甚至形成胃肠道溃疡
而出现消化道大出血
尚无特异性的血清学
病理学诊断方法
主要为临床诊断
具有口
眼
生殖器损害(
陪在征)或加上皮肤损害(
联征)者可确定诊断
针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断
对不完全型或不典型者
应结合系统表现加以综合分析
有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准
附:Bchcet综合征诊断标准
诊断条件 判断标准
主要症状: 完全型:临床经过中同时或先后出现
大主征者
.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡 不完全型:出现
项主征或典型眼症状另加
项主征
.皮肤症状 疑似型:临床经过中出现
大主征
(
)结节样红斑样皮疹 仅有可能者:反复出现
大主征
(
)皮下血栓性静脉炎
(
)毛囊样痤疮样皮疹
(
)皮肤针刺试验阳性
. 眼症状
(
)虹膜睫状体炎
(
)视网膜脉络膜炎
(
)前两者的继发病变
.外阴病变
(
)男性阴囊阿佛他溃疡
(
)女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡
次要条件:
.类风湿性关节炎
.消化道症状
如回盲部多发性溃疡
.副睾炎
.血管系统症状
如闭塞性血栓性静脉炎
动脉闭寒
动脉瘤等
.神经系统症状
尚无有效的根治方法
治疗目的在于缓解症状减少脏器受损
对无重要脏器受累者
以秋水仙碱为首选药物
对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药
.秋水仙碱:此药有抗趋化作用
用于防止溃疡
虹膜炎
滑膜炎及静脉炎
每次
.
mg
每日
~
次
毒性反应有骨髓受抑制
恶心呕吐
食欲不振
腹泻与便秘等
.肾上腺皮质激素:
般用强的松
~
mg
每日
次口服
对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松
待症状缓解后改为口服
肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解
但减量或停药后病情往往复发
对中枢神经系统损害多难治愈