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概述:什么是白塞综合征
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  白塞综合征(Behcet Syndrome)为血管炎性疾病本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡阴部溃疡和眼色素膜炎的联征以后认识到系全身性疾病可累及多系统多器官典型或者符合诊断标准者可称为白塞病但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎肉芽肿性肠炎节段性回肠炎等也可引起类似的联征表现故统称为白塞综合征为好本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告以后世界各地均有发现本病在日本朝鲜中国中近东(土耳其伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高因有此地区分布故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”

病因:引起白塞综合征的原因
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  病因尚不清楚美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关;日本学者认为与链球菌感染有关;我国学者认为可能与结核病有密切关系;也有认为是种自身免疫性疾病者

  本病实系血管炎病变血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润可有血管壁的坏死和血管栓塞受累的血管可为动脉也可为静脉可为毛细血管细小血管(如皮下结节)亦可为大中型血管如肾动脉肺动脉主动脉下肢动静脉肺静脉下腔静脉等上皮细胞破坏可在口腔阴部形成溃疡甚至形成胃肠道溃疡而出现消化道大出血

症状:白塞综合征的临床表现
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  尚无特异性的血清学病理学诊断方法主要为临床诊断具有口生殖器损害(陪在征)或加上皮肤损害(联征)者可确定诊断针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断对不完全型或不典型者应结合系统表现加以综合分析有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准

  附:Bchcet综合征诊断标准

  诊断条件 判断标准
  主要症状: 完全型:临床经过中同时或先后出现大主征者
  .口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡 不完全型:出现项主征或典型眼症状另加项主征
  .皮肤症状 疑似型:临床经过中出现大主征
  ()结节样红斑样皮疹 仅有可能者:反复出现大主征
  ()皮下血栓性静脉炎  
  ()毛囊样痤疮样皮疹  
  ()皮肤针刺试验阳性  
  . 眼症状  
  ()虹膜睫状体炎  
  ()视网膜脉络膜炎  
  ()前两者的继发病变  
  .外阴病变  
  ()男性阴囊阿佛他溃疡  
  ()女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡  
  次要条件:  
  .类风湿性关节炎  
  .消化道症状如回盲部多发性溃疡  
  .副睾炎  
  .血管系统症状如闭塞性血栓性静脉炎动脉闭寒动脉瘤等  
  .神经系统症状  

检查:白塞综合征应该做哪些检查
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并发症:白塞综合征会引起哪些并发症
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治疗:白塞综合征的治疗方法
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  尚无有效的根治方法治疗目的在于缓解症状减少脏器受损对无重要脏器受累者以秋水仙碱为首选药物对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药

  .秋水仙碱:此药有抗趋化作用用于防止溃疡虹膜炎滑膜炎及静脉炎每次.mg每日毒性反应有骨髓受抑制恶心呕吐食欲不振腹泻与便秘等

  .肾上腺皮质激素:般用强的松mg每日次口服对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松待症状缓解后改为口服肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解但减量或停药后病情往往复发对中枢神经系统损害多难治愈

鉴别诊断:白塞综合征容易与哪些疾病混淆
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其它
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