骨的原发性淋巴瘤是起源于骨的原发性淋巴瘤
若不治疗
其病变可于数年局限于或似乎局限于
处或多处骨;若得到治疗
其治愈的可能性很大
骨的原发性淋巴瘤是起源于骨髓中淋巴细胞的圆细胞肉瘤
其组织学特点
临床特点
病程及预后与尤文氏肉瘤明显不同
但两者的界限也并不总是明显
而骨的原发性淋巴瘤与全身性淋巴瘤的区别就更不明显了
骨的原发性淋巴瘤没有
个象全身性淋巴瘤那样的形态学及免疫学分类方法
.肉眼所见 肿瘤组织呈灰白色
质地软
液体多
为髓样
难以与恶性淋巴瘤
尤文氏肉瘤及任何富含细胞的肉瘤鉴别
与尤文氏肉瘤相似
骨的原发性淋巴瘤向皮质骨外侵犯或在骨内蔓延
可在距原发病灶相当远的骨发现多发肿瘤结节和/或肿瘤的广泛浸润
与尤文氏肉瘤
样
骨的原发性淋巴瘤的肿瘤组织内常有出血
坏死和液化区
在手术探查中可将液化区误认为骨髓炎
X线所见 骨的原发性淋巴瘤的影像表现与尤文氏肉瘤的影像表现无明显不同
没有典型的影像表现
与尤文氏肉瘤的不同点是其生长缓慢
通常于成年期发病
骨膜的反应性成骨少
骨的原发性淋巴瘤的影像表现为溶骨为主的病变
通常为点性溶骨
边界模糊
骨破坏常表现为虫蚀状
在少见情况下
溶骨可融合成均匀的溶骨影像
在溶骨的旁边可有骨密度增高区域
为反应性成骨
其被肿瘤组织弥漫渗透
不被重吸收
少数病例的影像可主要表现为密度高的骨硬化
骨的原发性淋巴瘤对放疗敏感
放疗适用于原发性病灶
转移灶
多中心性骨病灶
照射剂量为
~
Gy(


~


rad)之间
照射范围须比影像上的广泛
常包括整个患骨
放疗必须联用化疗
化疗方案为多种化疗药物的联合化疗
长期性化疗
周期性应用
如骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根
可于行椎板切除减压术
并同时取活检
然后行放疗;也可行针吸活检
随后即可行放疗
如长骨被破坏严重
并伴有病理骨折或即将发生病理骨折
可行肿瘤切除术
功能重建可用人工假体或人工关节
也可采取联用骨水泥的接骨术
术后应行放疗和化疗
对于肩胛骨
肋骨
骨盆前弓的病变
可采用肿瘤切除术
并联用放疗和化疗
某些骨的原发性淋巴瘤的临床和影像表现可类似于某些非肿瘤性疾病
如骨髓炎
嗜酸性肉芽肿
但在多数情况下
其影像表现是肿瘤性的改变
但具体到个例
可能与纤维肉瘤
恶性纤维组织细胞瘤
尤文氏肉瘤或骨肉瘤相混淆
术中可见少数病例的肿瘤组织内有明显液化并被包裹
可能会误诊为骨髓炎
确诊依靠病理诊断
但有时病理也难以确定诊断
如果具有上述组织学特点的肿瘤组织取自淋巴结
可肯定诊断
最多可与何杰金氏肉瘤相混淆
但当受检组织来源于骨骼时
则很难与尤文氏肉瘤鉴别