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骨的原发性淋巴瘤
概述:什么是骨的原发性淋巴瘤
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  骨的原发性淋巴瘤是起源于骨的原发性淋巴瘤若不治疗其病变可于数年局限于或似乎局限于处或多处骨;若得到治疗其治愈的可能性很大骨的原发性淋巴瘤是起源于骨髓中淋巴细胞的圆细胞肉瘤其组织学特点临床特点病程及预后与尤文氏肉瘤明显不同但两者的界限也并不总是明显而骨的原发性淋巴瘤与全身性淋巴瘤的区别就更不明显了骨的原发性淋巴瘤没有个象全身性淋巴瘤那样的形态学及免疫学分类方法

病因:引起骨的原发性淋巴瘤的原因
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  .肉眼所见  肿瘤组织呈灰白色质地软液体多为髓样难以与恶性淋巴瘤尤文氏肉瘤及任何富含细胞的肉瘤鉴别

  与尤文氏肉瘤相似骨的原发性淋巴瘤向皮质骨外侵犯或在骨内蔓延可在距原发病灶相当远的骨发现多发肿瘤结节和/或肿瘤的广泛浸润

  与尤文氏肉瘤骨的原发性淋巴瘤的肿瘤组织内常有出血坏死和液化区在手术探查中可将液化区误认为骨髓炎

症状:骨的原发性淋巴瘤的临床表现
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检查:骨的原发性淋巴瘤应该做哪些检查
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  X线所见  骨的原发性淋巴瘤的影像表现与尤文氏肉瘤的影像表现无明显不同没有典型的影像表现与尤文氏肉瘤的不同点是其生长缓慢通常于成年期发病骨膜的反应性成骨少

  骨的原发性淋巴瘤的影像表现为溶骨为主的病变通常为点性溶骨边界模糊骨破坏常表现为虫蚀状在少见情况下溶骨可融合成均匀的溶骨影像

  在溶骨的旁边可有骨密度增高区域为反应性成骨其被肿瘤组织弥漫渗透不被重吸收少数病例的影像可主要表现为密度高的骨硬化

并发症:骨的原发性淋巴瘤会引起哪些并发症
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治疗:骨的原发性淋巴瘤的治疗方法
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  骨的原发性淋巴瘤对放疗敏感放疗适用于原发性病灶转移灶多中心性骨病灶照射剂量为Gy(rad)之间照射范围须比影像上的广泛常包括整个患骨

  放疗必须联用化疗化疗方案为多种化疗药物的联合化疗长期性化疗周期性应用

  如骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根可于行椎板切除减压术并同时取活检然后行放疗;也可行针吸活检随后即可行放疗如长骨被破坏严重并伴有病理骨折或即将发生病理骨折可行肿瘤切除术功能重建可用人工假体或人工关节也可采取联用骨水泥的接骨术术后应行放疗和化疗对于肩胛骨肋骨骨盆前弓的病变可采用肿瘤切除术并联用放疗和化疗

鉴别诊断:骨的原发性淋巴瘤容易与哪些疾病混淆
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  某些骨的原发性淋巴瘤的临床和影像表现可类似于某些非肿瘤性疾病如骨髓炎嗜酸性肉芽肿但在多数情况下其影像表现是肿瘤性的改变但具体到个例可能与纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤尤文氏肉瘤或骨肉瘤相混淆

  术中可见少数病例的肿瘤组织内有明显液化并被包裹可能会误诊为骨髓炎

  确诊依靠病理诊断但有时病理也难以确定诊断如果具有上述组织学特点的肿瘤组织取自淋巴结可肯定诊断最多可与何杰金氏肉瘤相混淆但当受检组织来源于骨骼时则很难与尤文氏肉瘤鉴别

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