白塞(Behctet)病是
原因不明的以
小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害
反复发作为特征的多系统损害疾病
口腔
皮肤
生殖器
眼和关节为常发病部位
病情
般较轻;心和大血管
消化道与神经系统等为少发病部位
病情
般较重
临床表现多样
其预后与受累脏器有关
有证明免疫异常在behcet病的发病中有重要作用
但其病因和发病机理仍未完全阐明
(
)感染
.病毒 早期认为病毒为其发病原因
后经流行病学
组织培养
血清学
动物接种
免疫荧光及电镜等检查均未能得到进
步证实
洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-
与本病发生关系的证据
如患者血中抗HSV-
与本病发生关系的证据
如患者血中抗HSV-
抗体滴度升高HSV-
影响CD
淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-
具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA
诊断本病主要依据是常发损害的临床表现:①口腔
皮肤
生殖器和眼部呈急性或慢性型发病;②这些部位损害中的某些特点;③损害呈反复发作与缓解的慢性病程
急性发作型病例
各部位损害往往能同时或相继出现
表现比较安全
似容易确诊
但若不注意损害特点
易与这些部位发病的其他疾病发生误诊
其中特别是药物反应;慢性型病例
由于各部位损害往往分别发生而有时难以同时发现
容易发生漏诊
因此只有仔细询问病史
了解各部位的各种损害及其特点
结合长期反复发作与缓解的慢性病程
综合分析
才能减少误诊和漏诊
尚有不少两个部位发病病例
即缺少
~
个常发部位损害
而其他表现与
~
个部位发病者相同
这些病例也有发作神经系统
消化道或大血管损害是
特征性表现
若同时检查HLA-B
(+)
对本病的诊断更有帮助
发现有红晕的结节性红斑样损害和有红晕的毛囊炎样损害
非常提示本病的诊断
病情活动期
“血沉”
粘蛋白
唾液酸
α
球蛋白多增高
部分患者血浆铜蓝蛋白阳性
少数病例冷球蛋白阳性
舌尖微循环观察
可见蕈状乳头萎缩
此点有辅助诊断价值
对有关脏器发病可作相应检查
如心电图
脑电图
CSF
CT
MRI
X线摄片纤维胃镜和肠镜
血管造影
多普勒超声等
由于病因尚不完全明了
而临床表现又多种多样
有时
种药物对不同部位损害的效果可能不
致
因此治疗方法也随之多样化
.生活应有规律
劳逸适度
症状显著时宜适当休息
.眼
大血管
中枢神经系统
关节肿胀和消化道的炎症病变显著及高热等
应及早应用皮质类固醇制剂
如泼尼松
~
mg/d
分次服用
.血栓性静脉炎或静脉血栓形成病例
口服肠溶阿司匹林
.
合并潘生丁
mg
每日
次
或吲哚美辛
mg
每日
次