巴特综合征是
种难治性疾病
是因肾小球球旁细胞增生
分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群
临床表现主要为肌无力
周期性麻痹
心律失常
肠麻痹等低钾症状及烦渴
夜尿增多
骨质疏松等
本综合征常见于儿童期
散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病
其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱
钾
钠
氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生
醛固酮水平增高
纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失
钠的损耗引起长期血浆容量低
表现为虽有肾素和血管紧张素的增多
但血压正常
对注入血管紧张素的加压反应受损
常发生代谢性碱中毒
血小板聚集受到抑制
可有高尿酸血症及低镁血症
激肽-前列腺素轴受到刺激
尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多
液体
电解质和激素同时异常
其特点是肾钾
钠及氯的消耗
低钾血症
醛固酮过多症
高肾素血症和血压正常
钾补充再加用安体舒通
氨苯蝶啶
阿米洛利
种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状
但没
个药物能完全消除钾的丢失
服消炎痛每日
~
mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限