肝肺综合征(Hepatopulmonary Syndrome,HPS)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症
本综合征于


年首由Rydell Hoffbauer报告



年Kenned与Knudson提出HPS的概念
肝肺综合征主见于严重肝硬化(Child C级)患者
往往伴有大量腹水
杵状指
门脉高压与动脉供氧不足
PaO
常<
kPa
肝肺综合征的发生机理与氧合血红蛋白亲和力下降
前列腺素等血管扩张因子致之肺毛细血管扩张
肺内(动静脉和门-肺静脉)分流
肺泡和毛细血管氧弥散受限
通气/血流比例失调以及胸
腹水压挤等有关
主要病变为肺血管扩张
肺循环紊乱
肺内周围血管床及近肺门处大动
静脉有多处吻合支
有混合的静脉血藉之进入肺静脉
诊断上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者
具有严重低氧血症(PaO
<
.
kPa)应怀疑本综合征
PaO
<
kPa是诊断HPS的必备条件;直立性脱氧是
项诊断HPS的敏感
特异指标
主要特征为呼吸困难与紫绀
在治疗上应首先治疗低氧血症
需给氧
可鼻异管给氧
~
L/min
糖皮质激素
生长抑素
前列腺素抑制剂的应用
疗效等均有待进
步研究确定