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干燥综合征(自身免疫性外分泌腺体病)
  • 又  名:
  • 就诊科室:风湿免疫 
  • 所属部位:全身 
  • 症状体征:
概述:什么是干燥综合征(自身免疫性外分泌腺体病)
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病因:引起干燥综合征(自身免疫性外分泌腺体病)的原因
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干燥综合征的病因目前仍不清楚但国内外医学者普遍认为与以下因素有关:
自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体类风湿因子抗RNP抗体抗SSA抗体抗SSB抗体等以及高球蛋白血症反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下
遗传基础;在对免疫遗传的研究测定中医学家发现人类白细胞抗原中HLA-DRB与干燥综合征密切相关;且这种相关又因种族的不同而不同如西欧人与HLA-BDRDW相关日本人与HLA-DR相关
病毒感染:目前至少有种病毒如EB病毒巨细胞病毒HIV病毒被认为与干燥综合征有关EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白
症状:干燥综合征(自身免疫性外分泌腺体病)的临床表现
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口干燥征:
() 口干:%以上的患者有口干症状这是因为唾液腺分泌减少所至口干无唾或少唾不能咽下干性食物需要饮水才能咽下外出需带水
)龋齿:大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少使牙齿失去唾液的滋润冲洗和营养作用从而牙体逐渐变黑并且成块脱落最后只留残根;由于这种龋齿的发生及病变程度远较般龋病严重故称为"猖獗龋"
)腮腺肿大:大约有%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史每年发作多次稍有感冒或劳累即引起发作
)特殊舌象表现:我们发现凡确诊为干燥综合征具有典型临床表现的患者其舌象表现均具有下列特点:舌光红紫绛或暗红嫩红如镜面或裂纹纵横交错如沟壑无津无苔舌体短缩难以伸出口外
眼部表现:
因泪腺分泌功能下降患者自觉两眼干涩少泪或无泪情绪激动时亦哭不出眼泪眼部有异物摩擦感或烧灼感眼睑沉重自觉眼前有幕状遮蔽畏光眼痛反复发作的角结膜炎严重者可发生角膜翳角膜穿孔眼色素层炎或前层积脓
皮肤干燥鼻干无涕咳吐胶粘痰大便干燥阴道干涩性交困难等
检查:干燥综合征(自身免疫性外分泌腺体病)应该做哪些检查
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血常规尿常规
X线检查
Schivmer试验阳性滤纸浸湿长度:正常为mm/minmm/min肯定不正常或有角膜染色试验阳性:滴孟加拉红裂隙灯检查角膜侧>着色点为不正常
唇活检示 ≥.灶性淋巴细胞浸润mm .凡有≥淋巴细胞聚集为
唾液流量减低 未经刺激唾液流量<.ml/min为减低或腮腺造影异常:表现为腮腺管不规则狭窄或扩张碘液淤积于腺体末端如葡萄状或唾液腺闪烁显像异常;表现为:①显影时间延迟:正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)<min腮腺放射性高峰时间(Tp)=-min口腔放射性>腮腺放射性时间(Top)=min;②唾液腺放射性摄取量减少;③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低
抗SS-A或抗SS-B抗体阳性
并发症:干燥综合征(自身免疫性外分泌腺体病)会引起哪些并发症
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治疗:干燥综合征(自身免疫性外分泌腺体病)的治疗方法
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目前尚无特殊疗法皮质激素和免疫抑制剂有定疗效但长期应用会有严重的后遗症应当慎用为预防因过量激素而诱发的肺结核可适当使用抗痨药(如利福平等)
鉴别诊断:干燥综合征(自身免疫性外分泌腺体病)容易与哪些疾病混淆
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其它
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