干燥综合征是
种及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病
订在侵犯泪腺和唾液腺
表现为眼和口的干燥;但腺体外的系统如呼吸道
消化道
泌尿道
神经
肌肉
关节等均可受损
原发性和继发性两种
前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病;而后者则指伴发其他结缔组织病
尚不清楚
有人认为本病为
自身免疫性疾病
原发性口肯干燥症与HLA-B
-DRW
遗传表型有关
而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW
相关
文献中有家族发病的报告
患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山
有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用
定周龄的NZB/NZW小鼠唾液腺导管有大量淋巴细胞浸润
并出现
系列自身免疫现象
认为这种小鼠存在
种原发的β细胞过度反应
为多克隆性质
直接针对多种自身与非自身抗原决定簇
产生多种自身抗体和免疫复合物
包括对抑制性T细胞抗体的产生
使其功能缺陷
并延续β细胞的过度反应而发病
人类的SS可能有类似的发病机制
已证明人类SS患者小唾液腺中的小淋巴细胞灶
主要由β细胞与浆细胞组成
而较大病变主要中央由T细胞浸润组成
周边区为β细胞与浆细胞
T细胞中TH亚群占优势
病变早期是抗原识别与/或移行至病变区的β细胞与浆细胞引起的组织损伤
其机制可能是抗体依赖细胞介导的淋巴细胞毒反应或产生了细胞毒抗体
通过淋巴细胞趋化因子等使T细胞在病变积聚
国际文献中提出
个诊断标准如Copenhagen标准
Fox标准等
由于敏感性较差
目前很少采用
又如Manthorpe诊断标准(


):①眼干燥症;②口干燥症;③另
结缔组织病
具备①和/或②及③者为继发性SS
该标准在试行过程中显得特异性较差工



年董怡等提出诊断标准:①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列
种抗体阳性者:抗SS-A
抗SS-B
ANA>
:

RF>
:
具有上述
条
并除外其他结缔组织病和淋巴瘤
AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述
条并除外其他疾病者为可能病例
该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高
较度正细胞正色素性贫血(
%)
白细胞减少(
%~
%)
嗜酸性粒细胞增多(
%~
%)亦可发生轻度血小板减少
血沉增快(
%~
%)
约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高
主要在γ球蛋白部分
亦可有α和β球高蛋白增高
免疫球蛋白主要是IgG
IgM增高
约
/
病人类风湿因子阳性
常为IgM型;抗核抗体阳性(
%~
%)
抗dsDNA抗体少见
巨球蛋白和冷球蛋白可阳性
有高粘综合征;抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各
%)
抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各
%);原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达
%~
%
抗SS-B抗体达
%~
%
而SS合并类风湿性关节炎分别为
%和
%
抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中
%阳性
而SS合并类风湿性关节炎达
%~
%
血清和唾液中β
微球蛋白增高(β
-M)
血清浓度可作观察疾病活动指标
唾液中IgG含量增加
有高水平IgA和IgMRF
DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着
周围血T淋巴细胞减少
以Ts降低明显
Ia阳性T淋巴细胞群增加
淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下
循环免疫复合物增高;CH
和C
增高或正常
发生血管炎时可降低
约
/
患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷
当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时
高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症
自身抗体滴度下降或阴转
无特殊治疗
注意口眼的卫生
以
.
%甲基纤维素滴眼;时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液
以
%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状
在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时
可采用皮质类固醇
免疫抑制剂或雷公芚制剂
血浆转换治fuufurui疗
可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能