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概述:什么是干燥综合征
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  干燥综合征是种及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病订在侵犯泪腺和唾液腺表现为眼和口的干燥;但腺体外的系统如呼吸道消化道泌尿道神经肌肉关节等均可受损原发性和继发性两种前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病;而后者则指伴发其他结缔组织病

病因:引起干燥综合征的原因
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  尚不清楚有人认为本病为自身免疫性疾病原发性口肯干燥症与HLA-B-DRW遗传表型有关而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW相关文献中有家族发病的报告患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用定周龄的NZB/NZW小鼠唾液腺导管有大量淋巴细胞浸润并出现系列自身免疫现象认为这种小鼠存在种原发的β细胞过度反应为多克隆性质直接针对多种自身与非自身抗原决定簇产生多种自身抗体和免疫复合物包括对抑制性T细胞抗体的产生使其功能缺陷并延续β细胞的过度反应而发病人类的SS可能有类似的发病机制已证明人类SS患者小唾液腺中的小淋巴细胞灶主要由β细胞与浆细胞组成而较大病变主要中央由T细胞浸润组成周边区为β细胞与浆细胞T细胞中TH亚群占优势病变早期是抗原识别与/或移行至病变区的β细胞与浆细胞引起的组织损伤其机制可能是抗体依赖细胞介导的淋巴细胞毒反应或产生了细胞毒抗体通过淋巴细胞趋化因子等使T细胞在病变积聚

症状:干燥综合征的临床表现
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  国际文献中提出个诊断标准如Copenhagen标准Fox标准等由于敏感性较差目前很少采用又如Manthorpe诊断标准():①眼干燥症;②口干燥症;③另结缔组织病具备①和/或②及③者为继发性SS该标准在试行过程中显得特异性较差工年董怡等提出诊断标准:①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列种抗体阳性者:抗SS-A抗SS-BANA>RF>具有上述并除外其他结缔组织病和淋巴瘤AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述条并除外其他疾病者为可能病例该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高

检查:干燥综合征应该做哪些检查
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  较度正细胞正色素性贫血(%)白细胞减少(%~%)嗜酸性粒细胞增多(%~%)亦可发生轻度血小板减少血沉增快(%~%)约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高主要在γ球蛋白部分亦可有α和β球高蛋白增高免疫球蛋白主要是IgGIgM增高/病人类风湿因子阳性常为IgM型;抗核抗体阳性(%~%)抗dsDNA抗体少见巨球蛋白和冷球蛋白可阳性有高粘综合征;抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各%)抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各%);原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达%~%抗SS-B抗体达%~%而SS合并类风湿性关节炎分别为%和%抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中%阳性而SS合并类风湿性关节炎达%~%血清和唾液中β微球蛋白增高(β-M)血清浓度可作观察疾病活动指标唾液中IgG含量增加有高水平IgA和IgMRFDIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着周围血T淋巴细胞减少以Ts降低明显Ia阳性T淋巴细胞群增加淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下循环免疫复合物增高;CH和C增高或正常发生血管炎时可降低/患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症自身抗体滴度下降或阴转

并发症:干燥综合征会引起哪些并发症
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治疗:干燥综合征的治疗方法
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  无特殊治疗注意口眼的卫生.%甲基纤维素滴眼;时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时可采用皮质类固醇免疫抑制剂或雷公芚制剂血浆转换治fuufurui疗可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能

鉴别诊断:干燥综合征容易与哪些疾病混淆
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其它
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