尽管如此A组链球菌引起风湿热发病的机制至今尚未明了风湿热并非链球菌的直接感染所引起因为风湿热的发病并不在链球菌感染的当时而是在感染后～周起病在风湿热病人的血培养与心脏组织中从未找到A组链球菌而在罹患链球菌性咽炎后亦仅%～%的病人发生风湿热

　　近年来发现A组链球菌细胞壁上含有层蛋白质为MT和R种蛋白组成其中以M蛋白最为重要既能阻碍吞噬作用又是细菌分型的基础亦称“交叉反应抗原”此外在链球菌细胞壁的多糖成份内亦有种特异抗原称为“C物质”人体经链球菌感染后有些人可产生相应抗体不仅作用于链球菌本身还可作用于心瓣膜从而引起瓣膜病变心瓣膜的粘多糖成份随年龄而变异因而可解释青少年与成年人中的心瓣膜病变的不同发生率免疫学研究提示急性风湿热的免疫调节存在缺陷其特征为B细胞数和辅助T细胞的增高而抑制T细胞相对下降导致体液免疫和细胞免疫的增强慢性风湿性心脏病虽无风湿活动但持续存在B细胞数增高提示免疫炎症过程仍在进行链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关这种反应性的高低方面与对链球菌抗原产生的抗体的量呈平行关系抗体量多时发生变态反应的机会大；另方面与神经系统功能状态的变化有关

　　总之具体病人的诊断必须全面考虑病情综合分析作好鉴别诊断不可过分强调上述标准

　　多数病人发病前～周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史起病时周身疲乏食欲减退烦躁主要临床表现为：发热关节炎心脏炎皮下小结环形红斑及舞蹈病等

　　（）发热 大部分病人有不规则的轻度或中度发热但亦有呈弛张热或持续低热者脉率加愉大量出汗往往与体温不成比例

　　（）关节炎  典型的表现是游走性多关节炎常对称累及膝踝肩腕肘髋等大关节；局部呈红肿热痛的炎症表现但不化脓部分病人几个关节同时发病手足小关节或脊柱关节等也可累及通常在链球菌感染后个月内发作抗链球菌抗体滴度常可增高急性炎症消退后关节功能完全恢复不遗留关节强直和畸形但常反复发作典型者近年少见关节局部炎症的程度与有无心脏炎或心瓣膜病变无明显关系

　　（）心脏炎  为临床上最重要的表现儿童病人中%～%有心脏病变急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心衰竭的最常见的原因

　　.心肌炎  急性风湿性心肌炎最早的临床表现是尖瓣和主动脉瓣的杂间此杂音由瓣膜返流造成可单独或同时出现尖瓣区的杂音最多见病变轻微的局限性心肌炎可能无明显的临床症状弥漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的临床症状如心前区不适或疼痛心悸呼吸困难以及水肿等常见的体征有：

　　⑴心动过速：心率常在每分钟～次与体温升高不成比例水杨酸类药物可使体温下降但心率未必恢复正常

　　⑵心脏扩大：心尖搏动弥散微弱心脏浊音界增大

　　⑶心音改变：常可闻及奔马律第心音减弱形成胎心样心音

　　⑷心脏杂音：心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音有时在心尖部可有轻微的隆隆样舒张期杂音此杂音主要由心脏扩大引起尖瓣口相对狭窄所致急性炎症消退后上述杂音亦可减轻或消失

　　⑸心律失常及心电图异常：可有过早搏动心动过速不同程度的房室传导阻滞和阵发性心房颤动等心电图以PR间期延长最为常见此外可有ST-T波改变QT间期延长和心室内传导阻滞等

　　⑹心力衰竭：急性风湿性热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心肌炎所致尤其在年龄较小的患者病情凶险表现为呼吸困难面色苍白肝脾肿大浮肿等；在成年人中心力衰竭多在慢性瓣膜病的基础上发生

　　值得注意的是大多数风湿性心肌炎患者无明显的心脏症状当出现慢性瓣膜病变时却无明确的风湿热病史

　　.心内膜炎  在病理上极为常见常累及左主房左心室的内膜和瓣膜尖瓣膜最常受累主动脉瓣次之尖瓣和肺动脉极少累及凡有心肌炎者几乎均有心内膜受累的表现其症状出现时间较心肌炎晚临床上出现心尖区轻度收缩期杂音多属功能性可能继发于心肌炎或发热和贫血等因素在风湿热活动控制后杂音减轻或消失器质性尖瓣关闭不全时心尖区出现级以上的较粗糙的收缩期杂音音调较高向腋下传导伴有第心音减弱心尖区可有柔和短促的低调舒张中期杂音（Carey Coombs杂音）是由于左室扩大尖瓣口相对狭窄瓣叶水肿或尖瓣口血流速度过快而产生主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第～肋间有吹风样舒张期杂音向心尖区传导同时伴有水冲脉及其它周围血管体征主动脉瓣区舒张期杂音较少出现且风湿热发作过后往往多不消失

　　.心包炎  出现于风湿热活动期与心肌炎同时存在是严重心脏炎的表现之临床表现为心前区疼痛可闻及心包磨擦音持续数天至～周发生心包积液时液量般不多X光检查示心影增大呈烧瓶状心电图示胸前导联ST段抬高超声心动图示左室后壁的心外膜后有液性暗区存在渗出物吸收后浆膜有粘连和增厚但不影响心功能临床上不遗留明显病征极少发展成为缩窄性心包炎

　　（）皮肤表现

　　.渗出型  可为荨麻疹斑丘疹多形红斑结节性红斑及环形红斑以环形红斑较多见且有诊断意义常见于肢内侧和躯干为淡红色环状红晕初出现时较小以后迅速向周围扩大边缘轻度隆直环内皮肤颜色正常有时融合成花环状红斑时隐时现不痒不硬压之退色历时可达数月之久

　　.增殖型  即皮下小结结节如豌豆大小数目不等较硬触之不痛常位于肘膝腕踝指（趾）关节伸侧枕部前额棘突等骨质隆起或肌腱附着处与皮肤无粘连常数个以上聚集成群对称性分布通常～周自然消失亦可持续数月或隐而复现皮下小结伴有严重的心脏炎是风湿活动的表现之

　　（）舞蹈症  常发生于～岁的儿童女性多于男性多在链球菌感染后～月发病系风湿热炎症侵犯中枢神经系统包括基底节大脑皮质小脑及纹状的表现起病缓慢临床表现有：

　　.精神异常  起病时常有情绪不宁易激动理解力和记忆力减退

　　.不自主动作  面部表现为挤眉弄眼摇头转颈咧嘴伸舌；肢体表现为伸直和屈曲内收和外展旋前和旋后等无节律的交替动作上肢胶下肢明显精神紧张及疲乏时加重睡眠时消失

　　.肌力减退和工济失调  肌张力减低肢腱反射减弱或消失重症者坐立不稳步态蹒跚吞咽及咀嚼困难生活不能自理舞蹈症可单独出现亦可伴有心脏炎等风湿热的其它表现但不与关节炎同时出现其它实验室检查亦可正常

　　（）其他表现  除上述典型表现外风湿热偶可累及其它部位而造成风湿性胸膜炎腹膜炎脉管炎应引起注意

　　⑴抗链球菌溶血素“O”（ASO）：＞单位为增高；

　　⑵抗链球菌激酶（ASK）：＞单位为增高；

　　⑶抗透明质酸酶：＞单位为增高；

　　⑷其它有抗脱氧核糖核酸酶B（ADNA-B）：抗链球菌菌酶和抗M蛋白抗体测定

　　（）风湿炎症活动的证据

　　.血常规  白细胞计数轻度至中度增高中性粒细胞增多核左移；常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量的降低呈正细胞性正色素性贫血

　　.非特异性血清成份改变  某些血清成份在各种炎症或其它活动性疾病中可发生变化在风湿热的急性期或活动期也呈阳性结果常用的测定指标有：

　　⑴红细胞沉降率（血沉ESR）：血沉加速但合并严重心力衰竭或经肾上腺皮质激素或水杨酸制剂抗风湿治疗后血沉可不增快

　　⑵C反应蛋白：风湿热患者血清中有对C物质反应的蛋白存在于α球蛋白中风浊湿活动期C反应蛋白增高病情缓解时恢复

　　⑶粘蛋白：粘蛋白系胶原组织基质的化学成份风湿活动时胶原组织破坏血清中粘蛋白浓度增高

　　⑷蛋白电泳：白蛋白降低α和γ球蛋白常升高

　　.免疫指标检测

　　⑴循环免疫复合物检测阳性

　　⑵血清总补体和补体C：风湿活动时降低

　　⑶免疫球蛋白IgGIgMIgA：急性期增高

　　⑷B淋巴细胞增多T淋巴细胞总数减少；T抑制细胞明显减少T辅助细胞与T抑制细胞的比值明显增高T抑制细胞减少后引起机体对抗原刺激的抑制减弱破坏了免疫系统的自隐性

　　⑸抗心肌抗体：%的患者抗心肌抗体呈阳性且持续时间长可达年之久复发时又可增高

　　上列各项检查联合应用地其诊断意义较大若抗体和特异性血清成份测定均为阳性提示活动性风湿病变；若才均阴性可排除活动期风湿病抗体升高而非特异性血清成份测定阴性者表示在恢复期或发生了链球菌感染的可能性较大；若抗体正常而非特异性血清成份测定阳性；应考虑其它疾患

　　.水杨酸制剂 是治疗急性风湿热的最常用药物对风湿热的退热消除关节炎症和血沉的恢复正常均有较好的效果虽然本药有明显抑制炎症的作用但并不去除其病理改变因而对防止心脏瓣膜病变的形成无明显预防作用水杨酸制剂以乙酰水杨酸（阿司匹林）和水杨酸钠较为常用尤以阿司匹林效果最好阿司匹林起始剂量为：儿童每日～mg/kg；成人每日～g；分～次口服水杨酸钠每日～g分次服用使用水杨酸制剂应逐渐增加剂量直到取得满意的临床疗效或出现全身毒性反应如耳鸣头痛或换气过度症状控制后剂量减半维持～周水杨酸制剂常有胃部刺激症状如恶心呕吐食欲减退等此时可用氢氧化铝不宜服用碳酸氢钠因后者可减低水杨酸制剂在胃肠道的吸收增加肾脏的排泄并可促发或加重充血性心力衰竭

　　如患者不能耐受水杨酸制剂可用：氯灭酸（抗风湿灵）.～.g每日次；或贝诺酯（benorilate）每日.～.g分次服用贝诺酯系阿司匹林与对乙酰氨基酚（扑热息痛）的脂化物对胃刺激较轻吸收后在血中缓慢释放出水杨酸

　　.糖皮质激素  大型临床研究表明糖皮质激素与阿司匹林对风湿热的疗效方面并无明显差别且有停药后“反跳”现象和较多的副作用故般认为急性风湿热患者出现心脏受累表现时宜先用水杨酸制剂；如效果不佳（热度不退心功能无改善）则应及时加用糖皮质激素激素治疗开始剂量宜大可用：泼尼松成人每天～mg儿童每天mg/kg分～次口服直至炎症控制血沉恢复正常以后逐渐减量以每天～mg为维持量；总疗程需～个月病情严重者可用氢化考的松每天～mg；或地塞米松每天.～.mg/kg静脉滴注

　　糖皮质激素停药后应注意低热关节疼痛及血沉增快等“反跳”现象在停药前合并使用水杨酸制剂或滴注促肾上腺皮质激素.～mg每天次连续天可减少“反跳”现象

　　（）抗生素治疗  风湿热旦确诊即使咽拭子培养阴性应给予个疗程的青霉素治疗以清除溶血性链球菌溶血性链球菌感染持续存在或再感染均可使风湿热进行性恶化因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施般应用普鲁卡因青霉素～万单位每天次肌肉注射共～天；或苯唑西林钠（苯唑青霉素钠）万单位肌肉注射次对青霉素过敏者可予口服红霉素每天次每次.g共天

　　（）中医药治疗  急性风湿热多属热痹宜用祛风清热化湿治法；慢性风湿热则多属寒痹宜用祛风散寒化湿治法糖皮质激素水杨酸制剂等辅以中医药治疗可能取得较好疗效针刺疗法对缓解关节症状也有定效果

　　（）舞蹈症的治疗  抗风湿药物对舞蹈症无效舞蹈症患者应尽量安置于安静的环境中避免刺激病情严重者可使用镇静剂如鲁米那地西泮（安定）等亦可用睡眠疗法舞蹈症是种自限性疾病通常无明显的神经系统后遗症耐心细致的护理适当的体力活动和药物治疗大多可取得良好的结果

　　.脓毒血症引起的迁徒性关节炎  常有原发感的征候血液及骨髓培养呈阳性且关节内渗出液有化脓趋势并可找到病原菌

　　.结核性关节炎   多为单个关节受累好发于经常活动受磨擦或负重的关节如髋胸椎腰椎或膝关节关节疼痛但无红肿心脏无病变常有其它部位的结核病灶X线显示骨质破坏可出现结节性红斑抗风湿治疗无效

　　.结核感染过敏性关节炎（Poncet病）  体内非关节部位有确切的结核感染灶经常有反复的关节炎表现但般情况良好X线显示无骨质破坏水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作经抗结核治疗后症状消退

　　.淋巴瘤和肉芽肿  据报道白血病可有%病例出现发热和急性多关节炎症状且关节炎表现可先于周围血象的变化因而导致误诊其它淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告

　　.莱姆关节炎（Lyme病）  此病是由蜱传播的种流行病通常在蜱叮咬后～天出现症状临床表现为发热慢性游走性皮肤红斑反复发作性不对称性关节炎发生于大关节可有心脏损害多影响传导系统心电图示不同程度的房室传导阻滞亦可出现神经症状如舞蹈症脑膜脑炎脊髓炎面神经瘫痪等实验室检查循环免疫复合物阳性血沉增快血清特异性抗体测定可资鉴别

　　（）亚急性感染性心内膜炎 

　　多见于原有心瓣膜病变者有进行性贫血脾脏肿大瘀点瘀斑杵状指可有脑肾或肺等不同的瓣膜上发现赘生物

　　（）病毒性心肌炎

　　发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染主要受累部位在心肌偶可累及心包极少侵犯心内膜发热时间较短可有关节痛但无关节炎心尖区第心音减低及级收缩期杂音心律失常多见；无环形红斑皮下结节等实验室检查示白细胞减少或正常血沉ASOC反应蛋白均正常补体结合试验及中和抗体阳性心肌活检可分离出病毒

　　（）链球菌感染后状态（链球菌感染综合症）

　　在急性链球菌感染的同时或感染后～周出现低热乏力关节酸痛血沉增快ASO阳性心电图可有过性过早搏动或轻度ST-T改变但无心脏扩大或明显杂音经抗生素治疗感染控制后症状迅速消失不再复发

　　（）系统性红斑狼斑

　　本病有关节痛发热心脏炎肾脏病变等类似风湿热；但对称性面部蝶形红斑白细胞计数减少ASO阴性血液或骨髓涂片可找到狼疮细胞等有助于诊断

　　（）预防风湿热复发  已患过风湿热的病人应积极预防链球菌感染般推荐使用苄是青霉素（长效西林）万单位每月肌肉注射次对青霉素过敏者可用磺胺嘧啶或磺胺异恶唑儿童每天.～.g；成人每天.～.g分次口服般认为预防用药期限岁以下的风湿热患者必须持续预防用药；超过岁且无心脏受累的风湿热患者从风湿热末次发作起至少维持预防用药年；已有心脏受累的风湿热患者再次感染链球菌后极易引起风湿活动并且容易发作心脏炎所以须严格预防治疗研究表明预防用药水平与链球菌感染患者的比例成反比无预防或不规则预防用药组链球菌感染比例较完全预防用药组高倍；尤为值得注意的是无预防或不规则预防用药组风湿活动发作患者的比例较完全预防用药组高倍即使不规则预防用药亦有定的效果

　　急性风湿热初次发作%患者在周恢复至周%的患者恢复仅%的患者风湿活动持续超过个月风湿活动时间较长的患者往往有严重而顽固的心脏炎或舞蹈症复发常在再次链球菌感染后出现初次发病后年内约有%病人可复发第个年的复发率为%第个年的复发率为%急性风湿热的预后取决于心脏病变的严重程度复发次数及治疗措施严重心脏炎复发次数频繁治疗不当或不及时者可死于重度或顽固性心力衰竭亚急性感染性心内膜炎或形成慢性风湿性心瓣膜病