肺泡蛋白质沉积症（简称PAP）又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征好发于青中年男性发病约倍于女性

　　未明可能与免疫功能障碍（如胸腺萎缩免疫缺损淋巴细胞减少等）有关粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP, 故认为可能是对某些刺激物的非特异反应导致肺泡巨噬细胞分解产生PAS阳性蛋白质

　　发病多隐袭典型症状为活动后气急以后进展至休息时亦感气急咳白色或黄色痰乏力消瘦继发感染时有发热脓性痰

　　少数病例可无症状仅X线有异常表现呼吸功能障碍随着病情发展而加重呼吸困难伴紫绀亦趋严重

　　主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质近年来用双腔气管导管（Carlen导管）或纤支镜作侧肺或肺叶的生理盐水灌洗定期交替进行近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善半数患者X线胸片可变清晰远期效果则多数保持缓解状态少数患者复发常在－个月内可再作肺灌洗