肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis）指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着首先由Rose于年报告迄今文献报告约～例国内于首例报告临床以进行性气促为特征支气管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段预后相差很大有自愈也有发现后年内死亡的

　　病因未明推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝氧化硅等）机体免疫功能下降（尤其婴幼儿）遗传因素酗酒微生物感染等而对于感染有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症例如巨细胞病毒卡氏肺孢子虫组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着　

　　虽然启动因素尚不明确但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致即由于机体内外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常到目前为止研究较多的有肺泡巨噬细胞活力动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降经支气管肺泡灌洗治疗后其肺泡巨噬细胞活力可上升而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加全身脂代谢也无异常因此目前般认为本病与清除能力下降有关

　　胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑及本病支气管肺泡灌洗发现为混浊乳白或黄色液体其沉淀中有大量无结构的嗜伊红体则诊断可明确如结合支气管镜肺活检则诊断更确定目前极少需开胸肺活检有报告认为测定痰中表面活性蛋白A是种简便的辅助诊断手段

　　男女之比为～∶可发生于任何年龄多数在～岁之间起病隐匿主要症状为进行性气促约/病例有低热大部分有咳嗽痰呈乳白色泡沫状有时见块状胶冻状或管型咳出体检可有呼吸运动减弱叩诊轻度浊音肺内明显的病理性支气管呼吸音偶有湿罗音重症有杵状指紫绀及肺动脉高压的表现　

　　尚未发现有效的药物目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗有条件应在全麻下行全肺灌洗也可行纤支镜下分叶分段灌洗效果相似但患者对纤支镜法较难耐受不能用很大容量灌洗

　　儿童患者预后差数年内死亡成年人中有自愈病例也有愈后复发患者约半数患者为逐步进展或并发感染呼吸衰竭而于～年死亡

　　男女之比为～∶可发生于任何年龄多数在～岁之间起病隐匿主要症状为进行性气促约/病例有低热大部分有咳嗽痰呈乳白色泡沫状有时见块状胶冻状或管型咳出体检可有呼吸运动减弱叩诊轻度浊音肺内明显的病理性支气管呼吸音偶有湿罗音重症有杵状指紫绀及肺动脉高压的表现