这是种原因未明的原发性脑变性疾病常起病于老年或老年前期多缓慢发病逐渐进展以痴呆为主要表现起病于老年前或者多有同病家族史病情发展较快般认为年龄每增加年患病率将增加倍其中半数以上为阿尔来未病女性较男性多见

　　近年来对本病的病因研究有重要的突破应用分子遗传学和连锁分析方法发现本病是种家族性遗传性疾病

　　此外尚发现先天愚型（Down综合征）的患病危险性也增加存在着潜在的家族性联系

　　其他有关病因的假说有：正常衰老过程的加速铝或硅等神经毒素在脑内的蓄积；免疫系统的进行性衰竭；机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等可能与本病的发生有关高龄丧偶低教育独居经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因

　　多隐袭起病少数病人在躯体疾病骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现记忆障碍常为本病的首发症状如经常失落物品遗忘已许诺的事情言语罗嗦而重复等随后智能衰退日益严重进食不知饥饱外出后找不到自己家门叫不出家人的名字甚至不能正确回答自己的姓名年龄是否已经结婚等有时因记忆减退而出现错构和虚构；或因找不到自己放置的物品而怀疑被他人偷窃；或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞此类片段的妄想可随着痴呆的加重而逐渐消退患者的视空定向能力也常在早期受损不能临摹较简单的立体图形可从神经心理测验时检出有的患者不能正确使用词汇不能认识镜中自己的形象尚可有失语失认失用及自体部位觉缺失及强握吸吮等原始反射

　　脑电图检查早期仅呈现a节律减慢晚期为弥漫性慢波

　　CT检查可显示皮质萎缩和第脑室扩大

　　目前尚缺乏特殊的病因治疗措施般生活上的照顾和护理极为重要注意病人的饮食营养和日常的清洁卫生尽量督促病人自己料理生活鼓励病人参加适当活动以减缓其精神衰退避免让病人单独从事有可能发生危险的活动对卧床的病人要严防发生褥疮合并感染和骨折等

　　用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物有：氨酯醒Y氨酷酸脑复新核糖核酸氧化麦角碱石杉碱及胆碱前体甲氨乙醇等以及钙离子拮抗剂：西比灵尼莫地平等可有帮助般患者不需要服用抗精神病药物如有精神兴奋或抑郁行为紊乱难以管理者可给少量神经阻滞剂或抗焦虑或抗抑郁药物但需注意副反应当症状改善后宜及时停药