肺动脉口狭窄指右心室漏斗部
肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄
它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分如法乐
联症等
其发病率约占先天性心脏病的
％左右肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见约占
％其次为漏斗部狭窄脉动脉干及其分支狭窄则很少见各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不
在胚胎发育第
周动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉在肺动脉腔内膜开始形成
个瓣膜的原始结节并向腔内生长继而吸收变薄形成个肺动脉瓣如瓣膜在成长过程发生障碍个瓣叶交界融合成为个圆顶状突起的嘴状口即形成肺动脉瓣狭窄在肺动脉瓣发育的同时心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部）如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄另外胚胎发育过程中第对动脉弓发育成为左右肺动脉其远端与肺小动脉相连接近端与肺动脉干相连如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄
肺动脉出口狭窄使右心室排血受阻右心室收缩期负荷增加右心室压力增高肺动脉压力正常或减低狭窄前后有收缩期压力阶差日久可引起右心室肥厚以至右心衰竭
病理解剖：肺动脉瓣狭窄：个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜突向腔内瓣孔呈鱼嘴状可位于中心或偏向侧小者瓣孔仅
～
mm般瓣孔在
～mm左右瓣叶交界融合处常留有个略隆起的脊跡大多数病例个瓣叶互相融合少数为双瓣叶融合瓣缘常增厚有疣状小结节偶可形成钙化斑肺动脉瓣环般均有不同程度的狭窄右心室因血流梗阻而肥大可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致尖瓣关闭不全
X线检查：轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现中重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大以右室和右房肥大为主心尖因右室肥大呈球形向上抬起肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷肺门血管阴影减少肺野血管细小尤以肺野外围/区域为甚故肺野清晰（图）
图 肺动脉瓣狭窄X线表现 心影轻～中度扩大心尖呈圆钝向上抬起肺动脉段外隆肺野清晰
轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗中等度肺动脉狭窄病人般在岁左右出现活动后心悸气急状态如不采取手术治疗随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状从而丧失生活和劳动能力对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状如不及时治疗常可在幼儿期死亡
（）手术指征 ①病人虽症状心电图也无明显异常改变右心导管检查示右室收缩压在
.kPa(mmHg)以上或跨瓣压力阶差大于.kPa(
mmHg)或超声心动图检查示瓣孔在.～.cm属中度狭窄应考虑手术②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损X线片示心脏有中度增大者③有症状心电图及X线均有异常改变者手术年龄以学龄前施行为佳④症状明显有昏厥发作史属极度狭窄者应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷
者间隔膜中心有
kPa(
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