肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉肺动脉与静脉直接相通形成短路年首先由Churton发现描述称为多发性肺动脉瘤年Smith应用心血管造影证实本病文献命名较多如肺动静脉瘤肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung）毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）另外本病有家族性与遗传因素有关如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）

　　这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接常见者动脉支静脉支者之间不存在毛细血管床病变血管壁肌层发育不良缺乏弹力纤维又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张肺动静脉瘤是种肺动静脉分支直接构通类型表现为血管扭曲扩张动脉壁薄静脉壁厚瘤呈囊样扩大瘤同分隔可见血栓病变可位于肺的任何部位瘤壁增厚但某区内皮层减少变性或钙化为导致破裂的原因另有右肺动脉与左房直接交通为少见特殊类型

　　X线表现

　　心影大小正常但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大约%病例在胸片上显示单个或多个肿块状球状结节状斑点状阴影大小不位于个或多个肺野病变血管呈绳索样不透光阴影从瘘处向肺门延伸钙化少见肋骨侵蚀可因肋间动脉扩大所致但不常见透视时病人做Valsalva动作引起胸内压增高时则见动静脉瘤缩小定位性诊断依靠心血管造影

　　凡有症状且病变局限的病人均需手术治疗即使无明显症状但因进行性病变可发生破裂出血细菌性心内膜炎脑脓肿栓塞等致死性并发症因此均应手术治疗除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术婴幼儿症状不重者可在儿童期手术

　　手术方式根据范围大小数量类型而定肺切除为最常用方式有楔形区域性肺叶和全肺切除原则上尽量少切除肺组织保持肺功能操作时先结扎动脉处理粘连时警惕出血当发现异常血管所致瘘时结扎异常血管为最简单和有效的方法在无法切除或结扎异常血管时可作动脉瘤内缝闭术

　　本病多见于青年分流量小者可无症状仅在肺部X线检查时发现分流量大者可出现活动后呼吸急促紫绀但多在儿童期出现偶见於新生儿咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致约%病例出现神经系统症状如抽搐语言障碍复视暂时性麻木等这可因红细胞增多低氧血症血管栓塞脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状如鼻衄咯血血尿阴道和消化道出血因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎在病变区细心听诊约%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音其特征为杂音随吸气增强呼气减弱其他还有杵状指趾红细胞增多红细胞压积增高动脉血氧饱和度下降