肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害
由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原
故可以引起继发性肾损伤
本病的特征为咯血
肺部浸润
肾小球肾炎
血和累及的组织中有抗基底膜抗体
明确的病因尚未证实
但多推测与感染特别是病 毒感染有关
另有报告得病前曾有接触汽油
碳氢(烃)化合物史
故认为这些化学物质和/或病毒可能 是致病因子
目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程
由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜
后者刺激机体产生抗肺基膜抗体
在补体等作用下引起肺泡
系列免疫反应
由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原
故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应
损伤肾小球
根据反复咯血
血尿
X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断
单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别
候肾脏症状出现后诊断较易
但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者
尿毒症伴咯血者鉴别
发病前不少患者有呼吸道感染
以后有反复咯血
大多数出现在肾脏病变之前
长者数年(最长可达
年)
短者数月
少数则在肾炎后发生
X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影
自肺门向周围扩散
肺尖及近膈肌处清晰
常
侧较重
有的无咯血史
但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血
在咯血时肺弥散功能减退
出现低氧血症
贫血常见
同新月体肾炎
采取综合疗法
血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用
即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度
同时可清除对体内组织有损伤的物质α
β补体等
从而减轻和改善肾和肺的病变
血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例
可考虑双肾切除
肺出血明显者以腹膜透析为宜
透析过渡几个月或半年以上
但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植
可避免移植肾复发肾炎发生