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肺出血-肾炎综合征
概述:什么是肺出血-肾炎综合征
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  肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原故可以引起继发性肾损伤本病的特征为咯血肺部浸润肾小球肾炎血和累及的组织中有抗基底膜抗体

病因:引起肺出血-肾炎综合征的原因
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  明确的病因尚未证实但多推测与感染特别是病 毒感染有关另有报告得病前曾有接触汽油碳氢(烃)化合物史故认为这些化学物质和/或病毒可能 是致病因子

  目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜后者刺激机体产生抗肺基膜抗体在补体等作用下引起肺泡系列免疫反应由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应损伤肾小球

症状:肺出血-肾炎综合征的临床表现
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  根据反复咯血血尿X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别候肾脏症状出现后诊断较易但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者尿毒症伴咯血者鉴别

  发病前不少患者有呼吸道感染以后有反复咯血大多数出现在肾脏病变之前长者数年(最长可达年)短者数月少数则在肾炎后发生X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影自肺门向周围扩散肺尖及近膈肌处清晰侧较重有的无咯血史但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血在咯血时肺弥散功能减退出现低氧血症贫血常见 

检查:肺出血-肾炎综合征应该做哪些检查
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并发症:肺出血-肾炎综合征会引起哪些并发症
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治疗:肺出血-肾炎综合征的治疗方法
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  同新月体肾炎采取综合疗法血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度同时可清除对体内组织有损伤的物质αβ补体等从而减轻和改善肾和肺的病变血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例可考虑双肾切除肺出血明显者以腹膜透析为宜透析过渡几个月或半年以上但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植可避免移植肾复发肾炎发生

鉴别诊断:肺出血-肾炎综合征容易与哪些疾病混淆
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其它
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