这是
组原因未明的原发性脑变性疾病
常起病于老年或老年前期
多缓慢发病
逐渐进展
以痴呆为主要表现
病理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性为主
以往按起病年龄早晚
分为早老性痴呆及老年性痴呆
近代研究倾向于将
者为
个疾病单元
通称阿尔采末病
起病于老年前期者
多有同病家族史
病情发展较快
在发达国家老年人群中
痴呆患病率为
%~
%
随着年龄增长
比例不断上升
般认为
年龄每增加
年
患病率将增加
倍
其中半数以上为阿尔采末病
女性较男性多见
我国部分地区调查资料亦与比相接近
随着我国人民的平均寿命延长
本病将成为老年病学中的
个重要课题
近年来
对本病的病因研究有重要的突破
应用分子遗传学和连锁分析方法发现
本病是
种家族性遗传性疾病
在某些患者的家庭成员中
患同样疾病的危险性高于
般人群
此外
尚发现先天愚型(Down综合征)的患病危险性也增加
存在着潜在家族性联系
两种病的脑部显示了相同的神经病理学改变
老年斑的主要成分β
淀粉样蛋白的沉积
与位于
号染色体长臂淀粉样前体蛋白基因相连锁
这在早年发病者中已虱到证实
对于晚发的病例亦发现与位于
号染色体载脂蛋白E-
(APOE
)遗传基因相关联
而
号染色体上某些基因
亦认为与发产现过程有关
表明了肯定的遗传性联系
目前尚缺乏特殊的病因治疗措施
般生活上的照顾和护理极为重要
注意病人的饮食
营养和日常的清洁卫生
尽量督促病人自己料理生活
鼓励病人参加适当活动
以减缓其精神衰退
避免让病人单独从事有可能发生危险的活动
对卧床的病人要严防发生褥疮
合并感染和骨折等
用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物有:氯酯醒
γ氨酪酸
脑复新(Pyritinol)
核糖核酸
氧化麦角碱(hydergine)
石杉碱及胆碱前体
甲氨乙醇(deanol)等
以及钙离子拮抗剂;西比灵
尼莫地平等可有帮助
般患者不需要用抗精神病药物
如有精神兴奋或抑郁
行为紊乱
难以管理者
可给少量神经阻滞剂或抗焦虑或抑郁药物
但需注意副反应
当症状改善后
宜及时停药
起病缓慢
以逐渐加重的痴呆为主要临床症状
病情发展虽可暂时停顿
但不可逆转
根据病史
体检和实验室检查排除其他导致痴呆可能的原因外
需与下列疾病相鉴别
.老年期的其他精神病 病老期初发的抑郁症状不少见
病人记忆减退
思维困难
对答缓慢
反应迟钝
动作减少
易给人以“痴呆”的假象
但抑郁症状起病较急
多有明确的界线
病前智能和人格完好
临床症状以情绪忧郁为主
若仔细检查可发现应答内容切题
自知力仍可保持
对抗忧郁药的疗效良好
并无后遗人格或智能缺损
老年期发生的中毒性
症状性
反应性精神病和精神分裂症
可根据详细病史
仔细的体检和精神检查加以鉴别