本型的特征为心室肌肥厚典型者在左心室以室间隔为甚偶而可呈同心性肥厚左心室腔容积正常或减小偶而病变发生于右心室通常为常染色体显性遗传

　　病因未明目前认为遗传因素是主要病因其依据是本病有明显的家族性发病倾向常合并其他先天性心血管畸形有些患者出生时即有本病本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型家族性病例以常染色体显性遗传形式传递发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚也可有典型的梗阻症状遗传缺陷引起发病的机制有以下设想：①儿茶酚胺与交感神经系统异常其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病甲亢或胰岛素分泌过多高血压用β受体阻滞剂有效②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐在出生后未正常退缩③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架使心肌纤维排列紊乱⑤心肌蛋白合成异常⑥小冠状动脉异常引起缺血纤维化和代偿性心肌老前辈⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸（正常时均向左凹）收缩时不等长引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚至于无家族或遗传证据的散发型病例其发病机理尚不清楚

　　有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现诊断并不困难超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助室间隔厚度≥mm并有尖瓣收缩期前移足以区分梗阻性与非梗阻性病例心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断心室造影对诊断也有价值临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断此外还须作以下鉴别诊断

　　心电图表现：①ST-T改变见于%以上患者大多数冠状动脉正常少数以心尖区局限性心肌肥厚的患者由于冠状动脉异常而有巨大倒置的T波②左心室肥大征象见于%患者其存在与心肌肥大的程度与部位有关③异常Q波的存在VV、aVL、Ⅰ导联上有深而不宽的Q波，反映不对称性室间隔肥厚，不须误认为心肌梗塞。有时在Ⅱ、Ⅲ、aVFVV导联上也可有Q波其发生可能与左室肥厚后心内膜下与室壁内心肌中冲动不规则和延迟传导所致④左心房波形异常可能见于/患者⑤部分患者合并预激综合征（图）

　　由于病因不明预防较困难超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究为预防发病应避免劳累激动突然用力凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类β受体兴奋药如异丙肾上腺素等以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重尽量不用如有尖瓣关闭不全应预防发生感染性心内膜炎

　　治疗的目标为解剖症状和控制心律失常现用的治疗包括：①β受体阻滞剂使心肌收缩减弱减轻流出道梗阻减少心肌氧耗增加舒张期心室扩张且能减慢心率增加心搏出量普萘洛尔应用最早开始每次mg～次/d逐步增大剂量以求改善症状而心率血压不过低最多可达mg/d 左右但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常和猝死也不改变预后②钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩又改善心肌顺应性而有利于舒张功能维拉帕米～mg/d分～次口服可使症状长期缓解对血压过低窦房功能或房室传导障碍者慎用地尔硫卓治疗亦有效用量为～mg次/dβ受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效③抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动以胺碘酮为较常用药物治疗无效时考虑电击④对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同对诊断肯定药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状近年来试用双腔永久起搏器作右心室房室顺序起搏以缓解梗阻型患者的症状但有待积累经验

 　　起病多缓慢约/有家族史症状大多开始于岁以前男女同样罹患

　　主要症状为：①呼吸困难多在劳累后出现是由于左心室顺应性减低舒张末期压升高继而肺静脉压升高肺瘀血之故与室间隔肥厚伴存的尖瓣关闭不全可加重肺瘀血②心前区痛多在劳累后出现似心绞痛但可不典型是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致③乏力头晕与昏厥多在活动时发生是由于心率加快使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进步缩短使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进步缩短加重充盈不足心排血量减低活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强加重流出道梗阻心排血量骤减而引起症状④心悸由于心功能减退或心律失常所致⑤心力衰竭多见于晚期患者由于心肌顺应性减低心室舒张末期压显著增高继而心房压升高且常合并心房颤动晚期患者心肌纤维化广泛心室收缩功能也减弱易发生心力衰竭与猝死

　　病程发展缓慢预后不定可以稳定多年不变但旦出现症状则可以逐步恶化猝死与心力衰竭为主要的死亡原因猝死多见于儿童及年轻人其出现和体力活动有关与有无症状或有否梗阻有关心室壁肌厚程度高有猝死家族史有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子猝死的可能机制包括快速室性心律失常窦房结病变与心传导障碍心肌缺血舒张功能障碍低血压以前者最重要心房颤动的发生可以促进心力衰竭少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症