位于免疫系统的包括淋巴结,骨髓,脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖.
非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理学分类仍在研讨中,并不断反映出对本异质性疾病的细胞起源和生物学基础的新见解.病程长短不
,从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡.在某些类型NHL,
%的患儿和约
%的成年患者出现白血病样的变化.
非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见.美国每年新诊断约病例.各年龄组均可发生,发病率随年龄而增高.尽管像白血病样已有可靠的实验证据提示某些淋巴瘤由病毒引起,但病因仍不明确.例如HTLV-
(逆转录人T细胞白血病-淋巴瘤病毒)已分离出来,而且似乎流行于日本南部,加勒比海,南美和美国东南地区.急性成人T细胞白血病-淋巴瘤,急性发作期临床表现为皮肤浸润,淋巴结肿大,肝脾肿大和白血病.白血病细胞是恶性T淋巴细胞,大多伴迂曲形核.常发生高血钙症,这是由于体液因素而非骨直接受侵犯所致.
NHL必须与霍奇金病,急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别.只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断.组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.表型检查可确定细胞来源及其亚型,有助于判断预后,而且对确定治疗方案也可能有价值(见下文).通过免疫过氧化酶检查(常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断)确定白细胞公共抗原(CD
)存在,而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织.
疾病的组织病理变化,所处的病期,以及有些报道还提出了表面标志检查的结果,对预后及疗效有明显的影响.尽管现代的加强疗法已使T细胞淋巴瘤患者与B细胞淋巴瘤患者在预后上的差别缩小了,但前者的预后通常仍差于后者.其他对预后有不良影响的因素有：年龄＞
岁,乳酸脱氢酶(LDH)水平增高,肿块的直径＞cm以及淋巴结外病变部位＞处.
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种药组成的方案.干扰素以及其他生物反应调节剂对某些病例可能有效.最近报告核素标记的抗体疗法有临床应用前景.虽然可以延长存活期,但后期由于复发,造成低质量的长期生存.
线抢救化疗方案有关.干细胞自外周血或骨髓中收集.干细胞收集后应经净化(体外方法清除肿瘤细胞),或阳性选择(收集CD
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