反分化软骨肉瘤可见于复发和转移病例中也见于不同恶性级别共存的原发肿瘤中在中心性软骨肉瘤中从Ⅰ级中心性软骨肉瘤发展到Ⅱ级中心性软骨肉瘤很少见即使发生也很缓慢Ⅰ级中心性软骨肉瘤在多次复发和多年的病程后可以保持其恶性度不变而从Ⅱ级中心性软骨肉瘤向Ⅲ级中心性软骨肉瘤发展则可以很迅速且不少见有时在Ⅰ或Ⅱ级中心性软骨肉瘤中可产生种恶性度更高的肿瘤在组织学上为恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤骨肉瘤和血管肉瘤这些肿瘤被定义为“反分化软骨肉瘤”反分化软骨肉瘤病例的％患者年龄较中心怀软骨肉瘤者大般于岁以后

　　X线所见  原发软骨病变通常表现为骨的中度膨胀皮质骨增厚骨性分界明显肿瘤内有典型的钙化进展的病变表现为进行性的溶骨病变少数为进行性的成骨病变原有钙化消失皮质骨破坏侵犯软组织有时仅见新的进展性肿瘤其放射影像类似于成人期的各种恶性度高的溶骨性肿瘤只有得到以前的X线片和/或对整个肿瘤进行组织学检查才能发现原有的恶性度低的软骨肿瘤的痕迹相反在其他病例影像学和大体病理与普通中心性软骨肉瘤相同仅可在组织切片上的几个有限的区域显示出新的恶性高的肉瘤

　　反分化中心性软骨肉瘤的预后很差即使手术为广泛性或根治性切除转移也常发生而且早期即可出现目前不知化疗的疗效如何（也是因为多数病人的年龄较大而很少使用）

　　反分化软骨肉瘤的诊断必须特别小心（恶性纤维组织细胞瘤骨肉瘤高恶性度纤维肉瘤）诊断应基于患者的病史和放射影像怀疑诊断时应行活检有时反分化软骨肉瘤在术前不能诊断只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后才能诊断