水焦磷酸钙结晶沉积(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD)发现已有
多年历史
在CPPD结晶被确证之前
常混称“痛风”;之后
又称“假性痛风”(pseudogout)
又因其X线上呈现关节软骨钙化
所以又称“软骨钙化症”(chondrocalcinosi)
但此病可无软骨钙化表现
所以目前
般称之为“焦磷酸性关节病”(pyrophosphate arthropathy)[
]
【病因学】



年McCarty[
]将 它分为多种类型(表
-
)
说明此病发病与多种因素相关
有遗传性
非遗传性;有与代谢障碍相关的
也有与关节外伤相关的
根据有关统计发现

%以上病人
年龄在
岁以上;
%病人
有关节损伤史;年轻(<
岁)病人大多伴有代谢障碍存在[
]
表
-
焦磷酸性关节病分类
.急性假痛风 多见于老年
常继发于代谢性或内分泌性疾病
如糖尿病
甲状旁腺机能亢进
褐黄病
肢端肥大症和低磷酸盐血症等
发作诱因与痛风相似
急性起病

~
小时达高潮
般为单关节炎或少数关节炎
最常累及膝关节
其次为踝
腕
肘和髋关节
受累关节性戏肿热痛伴功能障碍
X线检查见受累关节软骨钙化
显示和软骨下骨表面呈平行的细线样或钻孔样钙化斑
滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体
偏光显微镜下亦见大小不
的菱形或砖状
呈正性弱双折光
血钙
磷正常
碱性磷酸酶正常
关节液为渗出液
内含CPP结晶
这种结晶在急性炎症期在白细胞内;急性炎症后期
细胞内外均有;慢性炎症期
在白细胞外
结晶呈杆状或菱状
用茜素红(alizrin red s)染色呈弱阳性双重折射性结晶
白细胞数增加
每立方毫米从数千个细胞至
万个细胞
以嗜中性为主
滑液应作细菌染色和培养
以除外感染性炎症
有时关节液呈血性
不能认为是单纯性外伤性关节积血(hemarthrosis)
仍有CPPD的可能
目前尚无法去除软骨和关节囊中CPP的沉积[
]
治疗相关的代谢障碍
已沉积的CPP结晶也不会重吸收[
]
相反
某些治疗或许干扰钙平衡
而促使关节急性发作
如甲状旁腺切除术或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时
可使假性痛风发作[
]
甲状腺功能低
以甲状腺激素替代治疗
也可能促使症状发作[
]
急性发作期间
可进行对症处理
非甾醇类抗炎剂单独应用或结合皮质激素关节内注射
或抽吸关节液
解除关节内压力等可使炎症迅速消退
静脉用秋水仙碱对假性痛风也有作用
但口服给药不及对痛风有效
而对慢性反复发作病人
口服小剂量(每日
.
mg)秋水仙碱
可明显减少发作资料和发作持续时间[
]