尖瓣脱垂综合征（mitral valve prolapse syndrome）是指各种原因使得尖瓣叶和心脏收缩时向左心房脱垂
导致尖瓣关闭不全的
系列临床表现
曾被称为收缩期喀喇音-杂音综合征Barlow综合征瓣膜松弛综合征等
原发性尖瓣脱垂综合征是种先天性结缔组织疾病其确切病因尚未明了可发生于各年龄组较多发生于女性以
～
岁女性最多
分之患者无其它器质性心脏病而仅以尖瓣脱垂为临床表现亦可见于马凡综合征
系统性红斑狼疮结节性多动脉炎等患者以后叶脱垂多见在某些病人中为遗传性胶原组织异常电子显微镜下表现为Ⅲ型胶原纤维生成减少和断裂结缔组织中心的胶原纤维进行性变性纤维素沉积；弹力纤维离断和溶解尖瓣脱垂的病理特征为尖瓣粘液样变性海绵层增生并侵入纤维层海绵层明显增厚伴蛋白多糖堆积瓣叶心房面局限性增厚表面有纤维素和血小板沉积脱垂的尖瓣瓣叶腱索间部分膨出朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起瓣叶变长面积增大严重者尖瓣环扩张同时腱索变细变长扭曲继之纤维化而增厚腱索异常以瓣叶受累最重处为显著由于腱索异常尖瓣应力不匀导致瓣叶牵张和剥脱组织的粘液变性；腱索张力增加可发生腱索断裂乳头肌及其附近的心肌可因过分牵拉摩擦而引起缺血和纤维化瓣环的扩大和钙化进步加重脱垂的程度
临床诊断主要是根据典型的心尖区收缩中晚期喀喇音和收缩晚期吹风样杂音药物和动作对杂音的影响以及心电图有辅助诊断价值超声心动图检查可明确诊断
（）X线检查 多数患者心影无明显异常严重尖瓣关闭不全者左心房和左心室明显增大胸部骨骼异常最为常见左心室造影显示尖瓣脱垂和返流右前斜位投照见收缩期尖瓣后瓣呈唇样突入左心房；左心室收缩不对称心室后基底或中部强烈收缩呈向内凹陷的“芭蕾足”样改变
（）心电图检查 多数患者心电图可正常部分患者表现为ⅡⅢaVF导联T波双相或倒置以及非特异性ST段的改变此改变在吸入亚硝酸异戊酯或运动后更明显ST-T波改变可能或乳头肌缺血或瓣膜脱垂后左室张力增加以及交感神经功能亢进有关可见QT间期延长常见各种心律失常包括房性早搏室性早搏室上性或室性心动过速窦房结功能低下及各种不同程度的房室传导阻滞亦可见预激综合征
（）充血性心力衰竭 严重的尖瓣关闭不全导致进行充血性心力衰竭系瓣环扩大和腱索逐渐拉长尖瓣返流逐渐加重所致；亦可急性发生多在腱索断裂或并发感染性心内膜炎时出现
（）感染性心内膜炎 多见于男性和
岁以上者发生率%～%凡仅有孤立性喀喇音者出现收缩期杂音或杂音时限延长且出现原因不明的发热者应考虑感染性心内膜炎可能
无症状或症状轻微者不需治疗可正常工作生活定期随访有晕厥史猝死家族史复杂室性心律失常马凡综合征者应避免过度的体力劳动及剧烈运动
胸痛者可用β受体阻滞剂减少心肌氧耗和室壁张力减慢心率减弱心肌收缩力改善尖瓣脱垂的程度从而缓解胸痛硝酸酯类药物可加重尖瓣脱垂应慎用
对伴有尖瓣关闭不全者在手术拔牙分娩或侵入性检查前后应预防性应用抗生素以防止感染性心内膜炎
（）症状 多数病人无明显症状症状出现有间歇性反复性和过性的特点常见的症状有：
.胸痛 发生率
%～
%位于心前区可呈钝痛锐痛或刀割样痛通常程度较轻持续时间数分钟至数小时与劳累或精神因素无关含服硝酸甘油不能使之缓解
.心悸 出现在%的患者原因不明可能与心律失常如频发室性早搏阵发性室上性心动过速或室性心动过速有关但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者心悸与心律失常的相关性不高
腔位示意图
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