先天性白内障是儿童常见的眼病
出生后第
年发生的晶体部分或全部混浊
称为先天性天性白内障由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素但还未出现白内障；而晶体的混浊是在岁内发生因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障先天性白内障可以是家族性的或是散发的；可以单眼或者双眼发病；可以伴发其它眼部异常此外多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障但是最多的还是只表现为白内障的异常本病有许多种类型有不同的病因为明确诊断有时需做必要的实验室检查由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视因此其治疗又不同于般成人白内障
当新生儿有眼或双眼思白内障时应该明确其病因如果有阳性家族史则与遗有关此外环境因素的影响也是其发病原因有部分是全身疾患的并发病即便是经过家系分析或是实验室检查后仍有
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病例不能查出病因这类原因不明的白内障称为特发性白内障病人没有其它的眼部异常亦无全身疾思可能系多因素造成品体混浊推测这组病人中有/
是新的常染色体显性基因突变所致有部分与系统性疾病有关但是由于系统病的表现很轻而被忽略或不能辨认
先天性白内障有许多种类型可有完全性和不完全性白内障又可分为核性
皮质姓及膜性白内障由于混浊的部位形态和程度不同因此视力障碍不同比较常见的白内障有以下几种类型
全白内障(total cataract) 晶体全部或近于全部混浊也可以是在出生后逐渐发展在岁内全部混浊这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊有时囊膜增厚钙化或皮质浓缩甚至脱位视力障碍明显多为双侧性以常染色体显性遗传最多见在个家族内可以连续数代遗传(见图)少数为隐性遗传极少数为性连锁隐性遗传
新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症(eukocoria)其中最常见的即是先天性白内障还有其它眼病也可造成因其临床表现治疗和预后不同及时正确的鉴别诊断是非常必要的
早产儿视网膜病变(晶体后纤维增生)本病发生于体重低的早产儿吸入高浓度的氧气可能是其致病原因双眼发病视网膜血管扩张迂曲周边部视网膜有新生血管和水肿在晶体后面有纤维血管组织将睫状体向中央部牵拉因而发生白内障和视网膜脱离
许多先天性白内障思者常合并其它眼病或异常这些合并症的存在更加重了视力障碍因此在诊治先天性白内障时要重视这些合并症的存在以便采取正确的治疗措施
斜视 约有/
以上的单眼白内障患者和不足/的双眼白内障思者伴有斜视由于单眼晶体混浊或屈光力的改变致视力下降；或双眼晶体混浊程度不同而造成双眼视力不平衡破坏了融合机制逐渐造成斜视此外先天性白内障的患眼可有某些解剖异常(如小眼球)和某些眼内的疾病也可导致斜视的发生并且逐渐加重某些系统性疾患可为先天性白内障合并斜视如Lowe综合征Stickler综合征新生儿溶血症及某些染色体异常综合征
由于先天性白内障有不同的临床表现不同的病因可为单眼或双眼患病有完全性或是不完全性晶体混浊以及可能有弱视存在所以其治疗不同于成人白内障
弱视 白内障治疗的目的是恢复视力首先应注意防止剥夺性弱视的发生由于患眼有混浊的晶体遮挡干扰了正常视网膜刺激影响视觉系统的正常发育而产生剥夺性弱视如果新生猴的双眼遮盖周以后可以产生不可逆的弱视并发现从外侧膝状体至大脑皮质有永久性神经元变性猴发生弱视的时间与白内障患儿发生摇摆动性眼球震颤的时间是致的因此推测周是产生严重不可逆的弱视的临界时间已有的资料表明月前治疗剥夺性弱视是可逆的
月后治疗效果很差
先天性白内障有不同的病因不同的临床表现为明确诊断应完成如下实验室检查
先天性白内障合并其它系统的畸形这些病人有可能是染色体病因此要完成染色体核型分析和分带检查
糖尿病新生儿低血糖症 应查血糖尿糖和酮体
肾病合并先天性白内障 应查尿常规和尿氨基酸以确诊Lowe综合征AIport综合征等
苯丙酮尿症 尿苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)检查阳性尿的氯化铁试验阳性
先天性白内障是种较常见的儿童眼病但以往在我国还没有其患病率的统计近年来通过致盲性眼病和遗传性眼病的普查总结出我国先天性白内障的群体患病是
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)低于国外(Francois.％)的思病率
由于本病是造成儿童失明和弱视的重要原因从优生优育及防盲出发要减少先天性白内障的患病率在天津上海和北京盲童致盲原因的调查中发现％～％的盲童是因先天性白内障而致盲占失明原因的第
位此外还有许多儿童因本病而导致不可逆的弱视francois回顾以往的资料先天性白内障占儿童失明原因的.％～.%
环素
分严重
叉状白内障(tri-radiate catarct)
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