恶性纤维组织细胞瘤是种组织细胞性起源的肉瘤其肿瘤细胞很少全部由组织细胞组成（组织细胞瘤）般是由组织细胞和纤维母细胞组成（纤维组织细胞瘤）

　　X线所见  放射影像表现与纤维肉瘤和骨肉瘤相比较更类似于纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤为纯溶骨性病变可融合成片可相当巨大边界模糊由于缺乏肿瘤性成骨和骨膜反应性成骨或由于放射影像的假像其皮质骨显得变薄了但未被肿瘤穿透但动脉造影CTMRI及手术所见可证实其皮质骨被肿瘤所穿透恶性纤维组织细胞瘤的骨膜反应很少见可在骨干部位和年轻患者中见到

　　类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤与纤维肉瘤相同恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同几乎半数病例可产生良好的效果术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同可明显提高生存率因此恶性纤维组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的甚至超过骨肉瘤的切除范围

　　在影像学上须同纤维肉瘤溶骨型骨肉瘤淋巴瘤溶骨性骨转移瘤鉴别在组织学上须同纤维肉瘤（梭形细胞多鲱骨样结构）骨肉瘤（肿瘤性成骨）鉴别在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域须进步研究在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下诊断必须基于充足而大量的组织学切片此外恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观并可聚集为成组的小泡状