肾小动脉坏死,增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死,伴有严重高血压和急进性肾衰.

　　恶性肾硬化发生在＜%的高血压病人中,黑人较白种患者常见.男性发病率高峰出现在~岁左右.在女性中,约早年.多数病例在慢性未控制的高血压(恶性高血压)病程中表现为过早发生心血管疾病.尽管原发性高血压是最常见的素因性病因,肾硬化可以是因为急性肾小球肾炎,慢性肾衰,肾动脉狭窄,肾血管炎和少见的内分泌疾病(嗜铬细胞瘤,原发性醛固酮增多症,库欣综合征)所致的继发性高血压的结果.

　　病理学改变,包括肾脏大小的变化很大,可能取决于临床病程的长短和原有疾病的存在.入球小动脉纤维素蛋白坏死且蔓延至肾小球是恶性小动脉性肾硬化的特点.小叶间动脉和较小的小动脉特征性地出现增生性动脉内膜炎和因胶原的细同心分层而致的内膜增厚,实际上常使血管腔消失.这种分层引起典型的洋葱皮样外观.此种损害可能与血栓性血小板减少性紫癜-溶血性-尿毒症综合征和硬皮病的损害不能区别.

　　诊断基于存在持续性舒张血压＞mmHg,神经视网膜病变和其他心脏与肾脏受累的临床表现.

　　约%未治疗的病人个月内死亡,其余多数年内死亡.死亡通常是因为尿毒症(%),心衰(%),脑血管意外(%),或心机梗死(%).治疗后生存率年时约%~%,年时%~%,年时%~%.肾功能不全倾向于生存率低.

　　尽管些病人会自发缓解,积极降低血压(参见第节)和处理肾衰可显著降低死亡率和发病率.甚至用了有效的抗高血压治疗,多数病人仍有中至重度血管损害和有冠状动脉,脑血管和肾脏疾病的持续危险.进行性肾功能不全病人可以透析维持,偶有改善肾功能,透析停止.损害内的或蛛网膜下腔出血和腔隙梗塞时不常以积极降低血压治疗.