自身免疫多腺体综合征；多内分泌缺陷综合征)数个内分泌腺同时发生功能低下.

　　内分泌缺陷可以由感染,梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起.然而,最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症,淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果.影响个腺体自身免疫病常常跟随着损害另个腺体导致多内分泌腺衰竭.已对两个主要类型衰竭加以描述(表-).

　　Ⅰ型,发病常在儿童或岁前.甲状旁腺功能减退最多见(%),其次是肾上腺皮质衰竭(%).青春期后性腺衰竭,女性%,男性约%.慢性粘膜念珠菌病常见,糖尿病很少发生.此型可以伴有HLAA,A或号染色体上个位点,通常是常染色体隐性遗传.

　　多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合.个别腺体破坏出现无特殊顺序.测定抗内分泌腺体循环抗体水平及其组成似乎没有帮助,因为这些抗体可以持续数年而无内分泌腺衰竭.然而,探测抗体对某些情况有帮助,如自身免疫性与结核性肾上腺功能减退的鉴别和决定甲减的原因.多内分泌腺缺陷可提示下丘脑-垂体衰竭.几乎所有病例垂体促激素血浆水平提高证明是周围性缺陷,罕见情况有下丘脑-垂体功能不足同样作为Ⅱ型综合组成成分.

　　不同单腺体缺陷的治疗在手册中会有讨论.然而多发性缺陷(如肾上腺皮质不足合并糖尿病相互作用可使治疗变得复杂.个内分泌功能减退的病人应观察其以后数年中另个腺体缺陷出现.性腺衰竭用促性腺激素治疗无效,并且慢性粘膜皮肤念珠球菌病通常对治疗不敏感.内分泌衰竭早期,免疫抑制剂量环孢霉素(cyclosporin)可能有益于某些病人.