多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿大者可很大小者可肉眼仅能可见使肾体积整个增大表面呈高低不平的囊性突起囊内为淡黄色浆液有时因出血而呈深褐色或红褐色液内含有尿素尿酸肌酐蛋白磷酸盐及脱落上皮细胞等多囊肾并非为少见病据文献统计～例尸解中好可发现例般为两侧发病单侧发病者极为罕见男女两性发病率相等任何年龄都可发病但多数在～之间发现本病有家族遗传倾向但合并有其它器官先天畸形者并不常见

　　病因学：关于发生多囊肾真正之原因并不分明确可有以下几种学说：①代谢性学说：认为在胚胎期由于盐类在肾小管内沉淀阻塞肾小管腔使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成②感染学说：以Virchow为代表的学者认为胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维化造成阻塞因而囊肿形成③赘生物学说：由于多囊肾常表现为有活力生长的肿块因而有人认为它是个真正的赘生物有人（Staemnier）曾称之为“囊腺瘤纤维病变”④发育缺陷：认为在胚胎发育期肾曲细管与肾集合管或肾直细管与肾盏在全部或部分连接前肾脏发育中止使尿液排泄受到障碍肾小球和肾细管产生潴留性的囊肿目前多数学者支持后种学说

　　诊断本病除上述临床表现外主要靠肾盂造影检查造影片上可见有肾盂盏所特有的受多囊挤压引起的变形畸形缺损盏颈的延长等情况即在肾盂肾盏上见有多数压迹且此种改变常是双侧性的此外超声波检查两肾增大有多数液平段碘肾图检查示两侧肾功能亏损血氮升高PSP肾功减退都是诊断本病的重要辅助资料

　　过去对本病不用积极治疗措施仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食避免过分的剧烈活动避免任何感染及外伤上述措施对保护肾功虽有好处但终少积极意义近年来对已经确诊之早期病例常积极采取减压手术收到定的效果当有梗阻结石感染严重 的挤压症状时外科手术更是必须考虑的如解除梗阻取出结石引流感染切开过大囊肿的减压手术等本病之预后不佳过去在成年病例发现本病后般平均存活年限在年在右而出现尿毒症后生存年限常不超过年现在对早期病例积极采用减压手术对晚期病例采用透析治疗或肾移植预后较过去大有改观

　　本病之预后不佳过去在成年病例发现本病后般平均存活年限在年在右而出现尿毒症后生存年限常不超过年