该综合征以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ基因在号染色体上,似乎作为肿瘤抑制基因.

　　约%报告的病例有甲状旁腺,胰腺和垂体肿瘤.以上所概述的几乎任何什么肿瘤结合和复合症状是可能的.病人亲属表现出综合征典型症状的任何个就有发展成其他伴随肿瘤的危险.报告的起病年龄介于~岁,但诊断年龄最通常在~岁.在些家族中,现在已能用DNA限制段长度多形分析遗传筛选确定遗传携带者,其正确率达.%.对遗传基因携带应该从岁起每年定期进行筛选,内容包括些提示性症状的病人的病史；消化性溃疡,腹泻,肾结石,低血糖和垂体功能减退以及检查视野缺损,肢端肥大症和皮下脂肪瘤；测血清钙,完整甲状旁腺激素,胃泌素和催乳素.当需要时,作附加实验室和诊断试验,垂体CT或MRI亦应进行.

　　甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗,而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过肿瘤缩小而改善症状.

　　胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂.对所有病人尽可能定位和切除肿瘤.如不可能,则用奥克肽,中子泵阻滞剂常常能获得消化性溃疡症状的缓解.H 阻 滞剂同样可用,但效果差.由于有了这些药物,胃切除这曾经是这些病人的顽固性溃疡的唯治疗,目前罕见需要.