系种以肌无力肌痛为主要表现的自身免疫性疾病主要累及肢带肌颈项肌咽喉部肌群如同时累及皮肤称皮肌炎

　　病史及症状：

　　多见于-岁妇女,部分病人病前可有感染史以对称性肢体近端肌肉无力疼痛和压痛为主征可累及咽肌呼吸肌和颈肌晚期可有肌萎缩有的合并皮肤或内脏损害或有恶性肿瘤

　　体检发现：

　　受累肌肉压痛无力腱反射低

　　辅助检查：

　　.血清CPKLDHGOT均升高血清肌红蛋白含量明显增高血清蛋白电泳αｒ球蛋白及血清IgGIgAIgM增高半数以上患者血沉快

　　.血清CPKLDHGOT均升高血清肌红蛋白含量明显增高血清蛋白电泳αｒ球蛋白及血清IgGIgAIgM增高半数以上患者血沉快

　　.小时尿中肌酸排出量可显著增加,>mg/小时,且与病情严重程度有关

　　.肌电图：插入电位延长可有肌强直样放电活动轻收缩时运动单位电位平均波幅降低时限缩短可有大量纤颤波多相波增多重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相

　　应用皮质激素强的松-mg/d顿服病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松-mg/d,或地塞米松-mg/d加于％葡萄糖内静滴病情稳定后改为口服调节剂量至疗效最好副作用最小的程度为维持量有时达-年之久,疗程中,应间断使用ACTH

　　激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂硫唑嘌呤每日-mg注意副作用苯丙酸诺龙mg肌注次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效

　　需与肌营养不良甲状腺功能障碍系统性红斑狼疮等相鉴别