多发性骨髓瘤(MM)是单克隆浆细胞异常增殖
并导致单克隆免疫球蛋白异常增高的
种恶性肿瘤
病因不明
在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在
定的联系.该病毒编码的白介素-
(IL-
)的同系物.人类IL-
可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收.
此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.

病史及症状
⑴ 病史提问:注意:①是否有接触放射线
苯及农药史
②有否骨痛
骨骼畸形
病理性骨折及浮肿
③有无不明原因的反复感染史
⑵ 临床症状:除乏力及贫血的
般表现外
骨骼疼痛
背痛最常见
如并发急性感染及肾功能不全
可有相应症状

体检发现
皮肤粘膜苍白
局限性骨骼压痛
有病理性骨折者可见骨骼畸形
少数可伴肝脾轻度肿大
偶见髓外浆细胞瘤
. 血象:血红蛋白减少
呈正细胞正色素性贫血;白细胞
血小板早期正常
晚期减少
分类可见幼粒
幼红细胞
红细胞呈缗钱状排列
. 骨髓象:增生活跃
浆细胞占
%以上
并有形态异常的骨髓瘤细胞
其余各系细胞大致正常
因病变常呈局灶性
故应多次
多部位穿刺检查
. 血免疫球蛋白测定:IgG>
g/L;IgA>
g/L;IgD>
.
g/L;IgE>
.
g/L;IgM>
g/L
.
般治疗:①血红蛋白低于
g/L
输注红细胞;
②高钙血症:等渗盐水水化
强的松:
mg
口服
~
次/d;
③高尿酸血症:别嘌呤醇:
.
mg
口服
次/d;
④高粘滞血症 :血浆交换治疗;
⑤肾功能衰竭:血液透析;⑥感染:联合应用抗生素治疗
对反复感染的病人用青霉素
丙种球蛋白预防性注射有效
.化疗:MP方案:马法兰
mg
口服
次/d;强的松
mg
口服
次/d
疗程
d
周重复
治疗
~
年
M
方案:卡氮芥
mg/m
环磷酰胺

mg/m
长春新碱
.
mg/m
均第
天静注;马法兰同上
强的松
mg/m
口服

天
难治性MM化疗方案:VAD方案:长春新碱
.
mg/d
阿霉素
mg/d
地塞米松
mg/d
均第
~


~
天静脉滴注
VBAP方案:长春新碱
mg/d
卡氮芥
~
mg/d
阿霉素
~
mg/d
均第
天静脉注射
强的松
~

mg/d
第
~
天口服
需与骨转移癌
自身免疫性疾病
慢性感染
传染性单核细胞增多症及淋巴瘤等疾病鉴别