本病为严重鼻部畸型
属家族遗传性疾病
据Evans（
）分析先天性后鼻孔闭锁
例合并其他先天性畸型者
例占
％其中有多发性先天性畸型（Charge综合畸形）即先天性虹膜缺损（Coloboma）
先天性心脏病（Heart anomalies）先天性后鼻孔闭锁（Atresia choanae）生长停滞（Retarded growth）生殖器发育不良（Genital hypoplasia）耳廓畸型（Ear anomalies）此外还可能有其他畸型如斜视虹膜麻痹颌面成骨不全综合征外耳道闭锁回肠憩室肠道异位泌尿系统畸型足多趾畸型等
多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎周时颊鼻腔内的间质组织较厚不能吸收穿透和与口腔相通构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔此间隔可能为膜性骨性或混合性闭锁部间隔可以菲薄如纸也中厚达mm但多在mm左右其间亦可形成小孔但通气不足称为不完全性闭锁闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处向上后倾斜附着于蝶骨体外接蝶骨翼内板内接梨骨下连腭骨闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜
凡新生儿有周围性呼吸困难紫绀和哺乳困难时就考虑本病可用以下方法确诊
.用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部若进入口咽部不到mm即遇到阻隔检查口咽后壁看不到该导尿管即可诊断后鼻孔闭锁须注意排除导尿管太软方向有误以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔
.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入可以探测间隔的位置和性质
（
）般紧急措施 新生儿降生后若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁应按急诊处理保持呼吸通畅防止窒息维持营养可取橡皮奶头剪去其顶端插入口中用面条系于头部固定以利经口呼吸并可通过奶头滴入少量乳汁待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头最好有专人护理以防窒息并应注意营养摄入
（
）手术治疗 用手术方法去除闭锁间隔有经鼻腔经腭经鼻中隔经上颌窦种途径应根据患儿年龄症状程度间隔性质与厚度以及全身情况而定为了安全以先做气管切开术为宜
度纤维光导鼻内窥镜
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