多发性大动脉炎是
种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症
导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞并可继发血栓形成肺动脉及冠状动脉亦常受累
少数病例合并动脉瘤样扩张由于本病病因不明临床表现复杂故命名众多如：主动脉弓综合征
慢性锁骨下动脉颈动脉梗阻综合征Martorell综合征特发性动脉炎年轻女性动脉炎Takayasu动脉炎等而我国则称之多发性大动脉炎
多发性大动脉炎病因迄今不明多数学者认为本病是种自身免疫性疾病可能由结核杆菌或链球菌立克次氏体等在体内的感染诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性产生抗主动脉壁的自身抗体发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应其理论依据：①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清可产生类似动物炎症改变；②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉粘蛋白增高αγ球蛋白及IgGIgM的不同程度增高服用肾上腺皮质激素有效；③本病患者血中有抗主动脉壁抗体同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织；④在急性期患者血中可发现Coomb´s抗体合并类风湿因子阳性鉴于Coomb´s抗体多见于自身免疫性疾病这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位最近日本学者推测本病与HLA系统中BW
BW
位点有密切关系属显性遗传认为有种先天性遗传因子与本病有关此外大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩坏死和钙化主要发生于主动脉及其分支即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位从而推测在内分泌不平衡最显著时期雌激素过多和任何营养不良因素（如结核病）相结合导致主动脉平滑肌萎缩抗张力下降成为致病因素之总之综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和/或其主要分支产生多发非特异性动脉炎
㈠头臂型 脑部缺血症状伴颈动脉搏动减弱或消失或闻及血管杂音和/或上肢缺血症状伴血压降低或测不到多普勒超声检查示头臂动脉血流速度降低眼底检查有缺血改变应考虑头臂型在动脉炎
㈡胸腹主动脉脉型 持续性高血压伴双下肢动脉搏动减弱或消失及缺血表现并示胸腹主动脉区闻及血管杂音应考虑胸腹主动脉型大动脉炎
多发性大动脉炎病因未明早期无特异性检测标准红细胞沉降率（ESR）在提示本病活动性方面有定意义尤其是年轻患者在活动期
%ESR加速（≥mm/h）然而随着年龄增长ESR有下降趋势ESR的高低与急性发作不成正比故ESR不能提示本病活动程度此外本病在活动期抗链球菌溶酶素滴度常上升C反应蛋白可呈阳性类风湿因子抗主动脉抗体甚Coomb´s抗体均可阳性血清白蛋白降低α
αγ球蛋白增高IgMIgG可先后呈不同程度增高
年Hideo在研究本病的血液凝固改变病原学方面指出在初期病人血液均显示高纤维蛋白原而纤维蛋白活性下降；晚期血中纤维蛋白原恢复至正常范围而纤维蛋白活性增高Hideo指出高凝状态（hypercoagulability）在本病的发生中起着定作用因此血液物化测定有助于发生中起着定作用因此血液物化测定有助于发现高凝状态本病心电图及X线摄片检查无特异改变较有意义的检查有：
㈠治疗期治疗 以非手术治疗为主
.皮质激素类药物 可抑制炎症改善症状使病情趋于稳定目前主张长期口服小剂量激素副作用小症状控制理想在使用皮质激素基础上加用丙种球蛋白对缓解症状有时有显著作用
.血管扩张药物 在控制炎症发展基础上还可辅以血管扩张药物如妥拉苏林每次mg每日次地巴唑每次ml每日次以改善缺血症状最近些学者认为上述药物只能提高正常血管的血流量对已狭窄的血管扩张作用微弱甚至反而加重远端缺血因素推出真正扩血管药物pentoxifylline(trental,已酮可可减)此药可提高红细胞的可变性从而增加组织灌流功效常用剂量为mg分～次其临床疗效有待进步观察
㈠结缔组织性疾病 多发性动脉炎早期有乏力发热肌内关节酸痛等非特异性症状与结缔组织疾病相似需进步测定血类风温因子抗核抗体血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞但不会发生大动脉病变
㈡先天性主动脉狭窄 本病以男性多见狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且呈环状杂音在胸骨左缘上方不在下方般无其他动脉受累表现
型或
kPa(
大改变：
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